Hemangioendotelioma

O hemangioendotelioma maligno ósseo primário, também chamado de angiossarcoma ou hemangioendotelioma, é extremamente raro. Foi relatado pela primeira vez por Kokodny em 1926. Em 1971, havia apenas uma centena de literaturas estrangeiras, que raramente eram relatadas na China. A definição apresentada por Huvos refere-se a "células tumorais que formam lúmens irregulares, mas anastomóticos, no tumor, com uma ou mais camadas de células endoteliais atípicas como borda, e apresentam desempenho anaplásico imaturo. Spjut propôs: "O sarcoma angioendotelial é um tumor maligno raro que se origina das células do sistema vascular ou de suas células precursoras do osso. As células endoteliais têm manifestações óbvias das células tumorais e tendem a formar vasos curvos e anastomóticos". A doença é responsável por 0,1% a 0,4% dos tumores ósseos, 0,5% a 1% dos tumores ósseos malignos e 4,2% dos tumores primários da coluna vertebral. Mais homens que mulheres, a idade de início é de 10 a 40 anos, responsável por 70%. A doença é majoritariamente única e ocasionalmente múltipla. Locais freqüentes são ossos longos dos membros. A coluna é rara, principalmente nas vértebras torácicas, lombares e sacrais e, ocasionalmente, são relatadas vértebras cervicais. Os tumores são compostos de células endoteliais vasculares ósseas ou células mesenquimais que se diferenciam em células endoteliais. Alto grau de malignidade, crescimento rápido, metástases pulmonares geralmente ocorrem mais cedo.