Conexão ectópica pediátrica da veia pulmonar completa

A conexão ectópica pediátrica da veia pulmonar completa refere-se a todas as veias pulmonares diretamente ou através das veias do corpo para o átrio direito, representando 1,5% a 2,6% de todas as malformações cardiovasculares. As veias pulmonares estão normalmente conectadas ao átrio esquerdo. A conexão ectópica completa das veias pulmonares (TAPVC) é uma doença cardíaca congênita cianótica rara, responsável por cerca de 1,5% a 3% da incidência de doenças cardíacas congênitas.A maioria delas existe como deformidades individuais e um pequeno número delas é combinada com outras doenças cardíacas congênitas complexas. Sem cirurgia, 75% das crianças morrem dentro de 1 ano de idade. Uma ou várias veias pulmonares, mas não todas, estão conectadas diretamente ao átrio direito ou através de uma veia sistêmica, chamada conexão venosa pulmonar anômala parcial (PAPVC).