Fibrose da medula óssea da pele

A mielofibrose cutânea, também conhecida como hematopoiese extramedular cutânea (HEC), é uma doença mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação clonal de células pluripotentes defeituosas na medula óssea. A superprodução e a morte prematura de megacariócitos atípicos na medula óssea produzem um grande número de fatores de crescimento derivados de plaquetas, que é um poderoso estimulador da proliferação de fibroblastos e produção de fibras de colágeno. A hematopoiese extramedular é uma marca registrada da mielofibrose. As células embrionárias e as células-tronco comprometidas escapam da medula óssea em grandes quantidades, entram na circulação sanguínea e formam o mesmo tumor clonal atípico em outros órgãos, especialmente no baço, fígado e linfonodos.