Mucopolissacaridose

A mucopolissacaridose (MPS) é um grupo de doenças de acumulação lisossômica, causada pela deficiência da hidrolase lisossômica, que causa o bloqueio da degradação de mucopolissacarídeos ácidos (glicosaminoglicanos). Uma série de sintomas clínicos. Os pacientes com mucopolissacaridose apresentam mucopolissacarídeos excessivos armazenados nos ossos, cartilagens e outros tecidos ou órgãos, o que afeta o desenvolvimento normal desses tecidos ou órgãos.O excesso de mucopolissacarídeos é excretado pela urina e ocorre uma série de sintomas clínicos E desempenho de imagem. A mucopolissacaridose é uma síndrome de anormalidade metabólica congênita ou primária.