Displasia fibrosa do osso orbital

A displasia fibrosa é um tipo de doença benigna do tecido fibroso ósseo congênito autolimitada com etiologia desconhecida e progressão lenta.É uma doença na qual o tecido ósseo normal é gradualmente substituído por tecido fibroso hiperplásico. A doença pode ser mono- ou óssea (envolvendo mais de 2 ossos) e é considerada uma malformação estrutural caracterizada por tecido ósseo normal sendo absorvido e tecido fibroso e osso reticulado displásico Substituído por trabecular. Esta doença não é incomum clinicamente, respondendo por cerca de 25% dos ossos novos, e é rara na órbita, mas invade principalmente o osso periorbital, causando alterações secundárias, como encolhimento do volume da cavidade orbital e sintomas clínicos. As lesões crescem lentamente, e a maioria delas para de crescer após a puberdade. Se o sistema esquelético é acompanhado por pigmentação da pele e / ou distúrbios endócrinos, é chamado de síndrome de Albright.