Granulomatose crônica em crianças

A doença granulomatosa crônica pediátrica é um defeito genético letal nos leucócitos. A principal característica clínica é que, por alguma razão, a falta de NADPH oxidase nos fagócitos leva a uma diminuição na produção de espécies reativas de oxigênio e H2O2 produzidas pelo sistema fagócito hospedeiro e a uma deficiência na função bactericida. Os pacientes são altamente sensíveis a várias bactérias positivas para catalase, como Staphylococcus, Serratia, Aspergillus, etc., e infecções bacterianas crônicas ocorrem repetidamente.Os granulomas crônicos são formados localmente na infecção.A pele, pulmões e linfonodos são extensivamente granulomatosos. O dano é característico.