Hemofilia vascular infantil

A hemofilia vascular (doença de von Willebrand, vWD) é um distúrbio hemorrágico complexo com função hemostática defeituosa. Esta doença foi relatada pela primeira vez por Erik von Willebrand em 1926 e foi pensada para ser causada por disfunção plaquetária ou anormalidades vasculares. Os pacientes pediátricos são geralmente causados ​​por herança familiar, que é um tipo mais comum de distúrbios hemorrágicos hereditários que podem ser afetados por homens e mulheres. Agora está claro que anormalidades na qualidade ou quantidade do Fator de von Willebrand (FvW) causam DvW com uma redução na atividade procoagulante do fator Ⅶ (Ⅷ: C). Clinicamente, a pele e as mucosas apresentam graus variados de tendência ao sangramento, a adesão plaquetária é reduzida e o tempo de sangramento é prolongado. A hemofilia vascular adquirida pode ocorrer com base em uma variedade de doenças e alguns pacientes podem estar livres de doenças subjacentes. Raramente em crianças.