Displasia progressiva da coluna vertebral

A displasia diafisial progressiva (PDD) também é chamada de periostite proliferativa, osteodistrofia esclerosante simétrica, doença de Engelmann ou doença de Camurati-Engelmann. A doença foi relatada por Camurati (1922) e Engelmann (1927) e foi denominada doença óssea hereditária autossômica dominante. A doença é caracterizada por displasia óssea simétrica sistêmica, que se manifesta por hiperplasia anormal do periósteo interno e externo do tubo longo, levando ao espessamento do córtex, espessamento da espinha dorsal e estreitamento da cavidade medular. Área. A epífise geralmente é normal, mas também pode ser afetada, portanto, algumas pessoas afirmam chamar o DCP de hipoplasia diafisária e epifisária progressiva. O envolvimento ósseo longo pode causar distúrbios do movimento e dor óssea nos pacientes. A esclerose do crânio pode causar perda auditiva, perda ou perda de cheiro.