Hemofilia vascular

Hemofilia vascular, também conhecida como síndrome de VonWillebrand (VWD). O fator de VonWillebrand (VWF, abreviado) em pacientes com esta doença é deficiente ou a estrutura molecular é anormal. O desempenho de casos típicos é: time tempo prolongado de sangramento. ② As plaquetas têm adesão reduzida às esferas de vidro e função de agregação de ristomicina enfraquecida ou não agregada. O antígeno relacionado ao fator plasma (ⅧR: Ag) e a atividade de coagulação (Ⅷ: C) diminuíram ou a atividade do VWF (ⅧR: VWF) diminuiu. A VWD é um tipo mais comum de doença hemorrágica hereditária que pode ser afetada por homens e mulheres.A maioria dos pacientes é autossômica dominante e alguns são autossômicos recessivos.O VWF está localizado no cromossomo 12.