Glycin

Glycin är den grundläggande proteinenheten och är en av de 21 aminosyrorna som utgör humant protein. Förutom aminosyran är de andra aminosyrorna alfa-aminosyror. Aminosyrorna som utgör proteinmolekylen är alla L-aminosyror, men under senare år har det bekräftats att de kan vara isomera som D-aminosyror, och den specifika mekanismen har inte studerats. Grundläggande information Specialistklassificering: klassificering av tillväxt och utveckling: biokemisk undersökning Tillämpligt kön: om män och kvinnor tillämpar fasta: fasta Analysresultat: Under normala: Ingen klinisk betydelse. Normalt värde: Glycin (fluorescensanalys): 163,9-237,1 μmol / L Över normal: Glycin hyperlipidemi. negativt: positivt: Tips: När du tar blod är det nödvändigt att undvika effekterna av matsmältning och absorption av mat. Det bör tas på morgonen på tom mage. Normalt värde Fluorescensanalys (200,5 ± 36,6) μmol / L. Klinisk betydelse Onormalt resultat Ökning: ses vid glykinemi. Glykcinemi kännetecknas av en signifikant ökning av glycinkoncentrationen i blod, urin och cerebrospinalvätska. Det är indelat i ketos och icke-ketotiska typer. Ketostypen är indelad i propionatemi och metyldiacidemi. Sjukdomen är autosomal recessiv, en sjukdom med dålig prognos. De viktigaste symtomen på icke-ketotisk hyperglykemi är mental retardering och kramper. Ökningen av glycin i blod och urin åtföljs inte av ketos. När organiska syror i blod sönderdelas, ökar inte malonsyra och metylmalonsyra. Hyperglykinemi av ketos-typ kännetecknas av den periodiska förekomsten av ketos och förekommer under den nyfödda perioden strax efter födseln. Samtidigt som ketos acidos utvecklas, uppstår symtom som kräkningar, slöhet, muskelavslappning och andnöd i luftvägarna, och de flesta av dem dör under barnet. Vid bröstfri period kan det finnas psykisk och fysisk retardering, främst på grund av onormal metabolism av organiska syror och förhöjd glycin i blodet. Propionsyraemia kännetecknas av acidos, markerad hypotoni och minskad senreflex i neonatalperioden.Propionsyran i blodet är signifikant förhöjd. Metylmalonic acidemia har en betydande ökning av blod och metylmalonic acid urin.De kliniska symtomen är acidosis, kräkningar, utvecklingsstörningar och medvetandestörningar från neonatalperioden strax efter födseln. För att inducera repetitiv acidos stiger glycin i blodet. Det tros att denna sjukdom kan orsakas av störningen av metylmalonyl-CoA-mutas (deoxyadenosylcobalamin-koenzym) under processen för att kontrollera omvandlingen av metylmalonat-CoA till succinat-CoA. Enzymet använder aktivt vitamin B12 som ett koenzym. Sjukdomen är indelad i två typer: vitamin B12-beroende och vitamin B12 icke-reaktiv. Den förstnämnda ger en stor mängd vitamin B12, och utsöndringen av metylmalonsyra ses, och när patientens celler odlas i ett medium kompletterat med en stor mängd vitamin B12, blir omvandlingen av metylmalonsyra till bärnstenssyra normal. Det kan spekuleras att processen för att omvandla vitamin B12 till deoxyadenosylcobalamin kan vara ett hinder. Den senare svarar inte ens på en stor mängd vitamin B12, som kan orsakas av en defekt i metylmalonyl-CoA-mutas. Behöver kolla publiken Nyfödda måste genomgå detta test. Höga resultat kan vara sjukdomar: försiktighetsåtgärder för medfödd hyperammonemi hos barn Förberedelse före inspektion: Aminosyrakoncentrationen hos normala människor fluktuerade dag och natt, med en topp 8 till 10 på morgonen och ett tråg vid midnatt. När du tar blod är det nödvändigt att undvika effekterna av matsmältning och absorption av mat. Det är bättre att ta blod på tom mage på morgonen. Krav för inspektion: 1. Patienter med symtom på ödem måste informera läkaren vid kontroll. 2. Vid obehag vid extraktion av cerebrospinalvätska ska läkaren omedelbart informeras. Inte lämplig för människor: Intrakraniellt tryck ökas signifikant eller förknippas med betydande papillerem är inte lämpligt. Inspektionsprocess På tom mage tas cerebrospinalvätskan och blod, och läkaren separerar komponenterna, undersöker dem med fluorimetri och beräknar sedan resultaten. Inte lämplig för publiken Intrakraniellt tryck ökas signifikant eller förknippas med betydande papillerem är inte lämpligt. Biverkningar och risker I allmänhet inga komplikationer och skador.