förvärvad epidermolysis bullosa
Introduktion
Introduktion till förvärvad bullous epidermis Acquiredpidermolysisbullosa (EBA) är en kronisk subepidermal bullous hudsjukdom med anti-typ VII kollagenimmunreaktiva antikroppar, vilket är vanligare hos vuxna. Denna sjukdom liknar "pemphigus" registrerad i moderlandets medicinska litteratur. Uppträder hos vuxna, hudskador förekommer i områden som är mottagliga för trauma och kompression, såsom händer och fötter, armbågs- och knäledsförlängning, hudlesioner för blåsor, bullae och erosion, vilket lämnar atrofiska ärr och hirsutslag, strömmen Dess kliniska prestationsklassificering har inte fastställts. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga personer: vanligare hos vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis
patogen
Förvärvat bullous epidermolys
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är fortfarande oklar, men det finns betydande belägg för att förekomsten av denna sjukdom är relaterad till autoimmuna faktorer. Direkt immunofluorescens avslöjade IgG-avsättning i den verkliga epidermala övergången till hudbiopsin bredvid lesionen.
(två) patogenes
Nyligen genomförda studier har visat att denna autoantikropp är motståndskraftig mot kollagen typ VII lokaliserad i ankarfibriller, vilket binder till en kedja av kollagen av typ VII, vilket resulterar i en minskning av antalet ankelfibriller. Mekanismen för denna reduktion är oklar. Det har föreslagits att a-kedjan av den nyligen syntetiserade kollagen typ VII kan binda till EBA-autoantikroppen, vilket kan resultera i bildandet av den triangulära spiralen och de stabila förankringsfibrillerna. In vitro-experiment har inte bekräftat att EBA autoantikropp IgG kan orsaka hudblåsor.
Förvärvad bullous epidermolysis är inte en ärftlig sjukdom, men den har den genetiska kvaliteten på autoimmunitet. I de sydöstra svarta i USA har EBA- och bullous SLE-patienter höga HLA-DR2-positiva fenotyper. Detta resultat antyder också att EBA och bullous SLE är immunologiskt besläktade och HLA-DR2-genen är involverad i det autoimmuna svaret mot förankringskollagen.
Förebyggande
Förvärvat bullous epidermolys
Förebyggande åtgärder:
1. Döva patienter tar lämplig vila för att undvika mental stress.
2. Ändra hormonterapi för traditionell kinesisk medicinbehandling.
3, berätta för patienten om symtomen på hypertoni, såsom yrsel, huvudvärk, svindel, tinnitus, sömnlöshet, trötthet och så vidare.
4, om det är förhöjt blodtryck, följ läkarens råd för att ge blodtryckssänkande läkemedel.
5. Det rekommenderas att patienten köper en sfygmomanometer för att övervaka blodtrycket.
6. En metod för att lära patienter och deras familjer att mäta blodtryck.
Komplikation
Komplikationer av förvärvad bullous epidermolys Komplikationer sepsis
Orsaken till sjukdomen är inte klar, kan vara relaterad till immunfaktorer, och hudens integritet förstörs, det kan leda till bakteriell infektion eller svampinfektion i huden, vanligtvis sekundär till låg kropp, eller långvarig användning av immunsuppressiva medel och svampinfektioner såsom nagelsvamp Patienter, som samtidigt bakteriella infektioner, kan ha symtom som feber, svullnad i huden, magsår och purulent sekretion. Allvarliga fall kan leda till sepsis, som bör uppmärksammas av kliniker.
Symptom
Medfödda bullous epidermolys symtom Vanliga symtom Caesarea dystrofi papules epidermis full skik nekros och ... Miltbrist mjälte och njur yang brist
Uppträder hos vuxna, hudskador förekommer i områden som är mottagliga för trauma och kompression, såsom händer och fötter, armbågs- och knäledsförlängning, hudlesioner för blåsor, bullae och erosion, vilket lämnar atrofiska ärr och hirsutslag, strömmen Dess kliniska prestanda klassificering har inte fastställts, men det finns minst fyra typer:
1. Klassiska manifestationer: icke-inflammatoriska bullousskador distribueras i extremiteterna, lesioner är bullous erosioner, och tenderar att gnida ytan skorpa, såsom handens baksida, fingrarna, armbågarna, knäna, svansen och tårna, Ibland kan blåsor vidare utveckla blodig desquamation, skorpor och erosion, ärrhårförlust och nageldystrofi kan ses.Denna typ av hudskador påminner människor om försenad hudporfyri eller ärftlig bullous epidermis. Trots lyseringen kan man identifiera hirsutism förknippad med försenad porfyri, fördelningen av utsatta delar av solen och uppkomsten av sklerodermi och det positiva urinporfyrintestet.
Klassiska EBA-patienter kan också ha håravfall, dislokation, fingerfibros och matstruktur i matstrupen.
2. Bullous pemfigoidliknande manifestationer: patienter med generaliserade inflammatoriska bulla och vesikulära lesioner, belägna i bagageutrymmet och hudrynkor och ben, bullousskador är spänningar, omgiven av inflammation Urtikaria-liknande hudskador.
3. Ärrliknande pemphigus-liknande skador: Förvärvad bullous epidermolys kan ha slemhinnebindning, och i svåra fall liknar den ärrliknande pemphigus.
4.Brytning-Perry ärr-liknande pemphigus-liknande prestanda: kliniskt liknar Brusting-Perry ärr-liknande pemfigoid, kan IgG-antikroppar mot täta förankringsfibrer hittas i serum, liknar ärrliknande blister EBA för det ömma är sällsynt, mindre än 10% av EBA-patienter.
Undersöka
Undersökning av förvärvad bullous epidermis
Histopatologi: Lesionerna kännetecknades av subepidermal bullae och sann epidermis. Graden av inflammatorisk cellinfiltration var förenlig med det kliniska utseendet. Lymfocyter, monocyter, neutrofiler och eosinofiler sågs i de inflammatoriska cellerna.
Observation med elektronmikroskopi: Antalet förankringsfibriller reduceras, och det amorfa elektrontäta bandet under den täta plattan kan bildas i mellanrummet mellan källarmembranen där de täta plattorna är separerade.
Direkt immunofluorescens: IgG, IgA, IgM, B-faktor etc. deponeras på det verkliga epidermala övergångsstället, som är den vanligaste typen av immunglobulin, som visar ett linjärt fluorescerande band med ett källarmembran. Indirekt immunfluorescens kan upptäcka EBA-patienter. Serumet har en IgG-autoantikropp mot det verkliga epidermala bindningsstället.
Immunoelektronmikroskopi: Platsen för immunutfällning i den verkliga epidermala övergången är guldstandarden för EBA-diagnos. Immunutfällningen av EBA-patienter är belägen under den täta plattan i källarmembranzonen. Detta skiljer sig helt från bullous pemfigoid, och dess immundeposition finns. Hemidesmosomområdet eller den transparenta plattan i källarmembranet och målantigenet för den ärrliknande pemfigoiden begränsas till den transparenta plattan.
Indirekt immunofluorescenstest för saltavskild hud: Inkubation av normal människohud i 1 M NaCl gör det möjligt att separera den klara epidermala övergången från den klara plattplatsen, vilket gör att den bullous pemfigoid (BP) antigenen kan placeras på epidermalsidan. Medan andra källarmembrankomponenter är belägna på den isolerade dermalsidan kan denna isolerade hud användas för att identifiera EBA- och BP-serum. Om serumantikroppen är IgG och är märkt på epidermalsidan, bör diagnosen BP övervägas. För att isolera hudens hudsida bör patienten betraktas som EBA eller bullous SLE.
Direkt immunofluorescensanalys av koksalt-separerad hud: Hudlesioner isolerades från sann epidermal bindning med 1 M kall saltlösning, och färgning genom direkt immunofluorescens visade att immunfällningarna låg på dermal sidan av den isolerade huden.
Western immunoagglutination test: Serumantikroppen hos EBA-patienter kan binda till 290 kDa-bandproteinet innehållande humant källagemembran av typ VII. Detta proteinband är den 2 kedjan av typ VII-kollagen. Nyligen har den enzymspecifika immunosorbentanalysen använts för att bestämma den serumspecifika resistensen hos EBA-patienter. Kollagenantikroppar av typ VII är mer känsliga än immunofluorescens och Western-immunoagglutineringsanalyser.
Diagnos
Diagnos och differentiering av förvärvad bullous epidermis
Diagnostiska kriterier
Denna diagnostiska standard föreslogs först av Yaoit et al 1981 och har förbättrats enligt följande:
1 klinisk skada som liknar dystrof bullous epidermolys, inklusive skör hud och sårbar, trauma orsakad av bullousskada, atrofiskt ärr, hirsutslag, undernäring i naglarna.
2 ingen familjehistoria med bullous epidermolys, vuxen börjar.
3 histopatologi visade subepidermala blåsor.
4 IgG deponeras vid den verkliga epidermala korsningen.
5 Direkt immunoelektronmikroskopi-IgG-deposition lokaliserades till den nedre täta plattan och / eller den täta plattan under den verkliga epidermala övergången.
TCM-patogenes och differentiering av syndrom
1. Kinesisk medicin patogenes
Det tros att sjukdomen främst beror på medfödd förlust, otillräckliga fosterelement, otillfredsställande begåvning, mjälte- och njurang-brist, eller på grund av sputum i cellen, restvärme, arv och yttre friktion.
2. differentiering av TCM-syndrom
(1) mjältbrist våt typ:
Huvudkort: Det allmänna hälsotillståndet är acceptabelt, blåsan är inte i samma storlek, spänningen är full, innehållet är seröst, det finns ingen inflammation runt omkring, avföringen är tunn, tungan är lätt, tungan är fet och har tandmärken, den vita eller vita feta mossan och pulsen är långsam.
Dialektik: mjälte och fukt, vatten och vått överflöde.
(2) typ av mjälte och njur yang:
Huvudkort: vanligare hos spädbarn och barn, barn är tunt, tunt hår, mjukt eller håravfall, dålig tandutveckling, mjuka eller fallande naglar, händer och fötter är inte varma, eller ofta cyanos, har ofta mer diarré, hudblåsor Eller blåsor, blek tunga eller fet kropp, vit eller mindre mossa, fin puls.
Syndromdifferentiering: mjälte- och njur yangbrist, brist på blod och blod (denna typ är vanligare i dominerande dystrofi-typ).
Differensdiagnos
Till skillnad från bullous epidermolys; ingen familjehistoria, vuxen är nyckeln.
