fundus vaskulära streck
Introduktion
Introduktion till fundus vaskulära streck Fundus angioider (Fundusangioidstreaks) är en Bruch-membransjukdom orsakad av degeneration av den mesodermala komponenten i det koroidala Bruch-membranet, det elastiska skiktet. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Fundus vaskulärliknande strimma
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Patogenesen är okänd. För närvarande är de flesta överens med Knapp om att det orsakas av brott i elastiska fiberskiktet i Bruch-membranet. Den viktigaste förändringen är bristen på vitalitet av kollagenfibrer. Det kan bero på förändringar av enzymer som påverkar aminosyrans metabolism, och glasmembranets brist kan vara Det tunnade och pigmenterade pigmentepiteln sträcker sig, och den fibrovaskulära vävnaden från choroid kommer in i pigmentepitelskiktet från sprickan i Bruch-membranet, vilket utvidgar missfärgningen av pigmenteringslinjen och kommer in genom det tunnade pigmentepitelet. Under neuroepitelskiktet orsakar det lokal grunt retinal frigöring, blödning och utsöndring.
Förebyggande
Fundus vaskulär strimmelförebyggande
Utveckla goda vanor och hitta i rätt tid behandling.
Komplikation
Fundus komplikationer med vaskulära ränder Komplikationer anemi
62% av fundusförändringarna kan åtföljas av typiska elastiska pseudo-gula tumörer (pseudoxanthoma), en typ av elastisk fiberdysplasi som påverkar hud-, ögon-, mag-tarm- och kardiovaskulära system. Den typiska prestanda är i nacken, 腋Den underordnade huden har en pseudo-gul tumör och hudens utseende är kycklinghud. De pseudo-gula tumörpatienterna är 80% till 87% av patienterna. När sjukdomen och den pseudo-gula tumören existerar tillsammans är det Greonblad-Strandberg syndrom. För närvarande är patientens hud lös och tjock, och det finns många små gula fläckar på huden. I början är den bara 1 till 3 mm i diameter. Senare kan den smälts in i större plack, gulaktiga och mjuka, saknar elasticitet, ofta förekommer i nacken.腋, armbåge, knä, ljumsken, bröst och buk och andra stora leder i närheten av huden, detta kan fortfarande uppstå kardiovaskulära förändringar och gastrointestinal och urinrörsblödning, utöver sjukdomen 8% ~ 15% förknippad med Pagets sjukdom (osteit osteit, osteoitis deformans ) och 1,5% till 6% av seglcellsträngen (sicklemia), etc., kan också ha en förändring av sjukdomen på grund av att sjukdomen involverar Bruch-membranet, vilket kan kompliceras genom serinal frigöring av näthinnepigmentcell.
Symptom
Fundus vaskulärliknande streksymtom Vanliga symtom Synskada Fundus förändrar makuladegeneration näthinnblödning
1. Det finns inget självmedvetande i de tidiga förändringarna av visuell funktion. De flesta av dem finns i fundusundersökningen. Den tidiga centrala visionen är normal. Den centrala delen av synen är allvarligt försämrad och återhämtningen är svår att återhämta sig.
2. Fundusförändringar i fundus kan ändras från mild apelsinskal till svåra bakre vaskulära streck. Det finns oregelbundna linjer runt den optiska skivan med rödbrun eller mörkbrunliknande blodkärl. De flesta av dem släpps ut från den optiska skivan. Ekvatorn tunnas ut och avslutas innan, linjerna är smala, längden är annorlunda, det finns grenar eller förskjutna, kanterna är klara, men ojämnheten (fig. 1), ränderna är belägna i den djupa ytan på näthinnans blodkärl och den ytliga ytan på de koroidala blodkärlen, rändernas färg Det kan variera beroende på dess pigment eller graden av fibervävnadsförökning. Det är vanligtvis brunrött eller gråvitt, och fibrös vävnad är grå när den är synlig. När pigmentet är långt kan det vara ljusbrunt, taupe eller svart. De äldre ränderna kan ha gråvita sidor. De medföljande linjerna indikerar hyperplasi av fibrös vävnad, och strimmorna kan vara statiska eller progressiva. Wildi klassificerade en gång sjukdomen i tre steg: det första steget visade pigmentstreck vid fundus, det andra steget visade streckprogression. Den makulära förlängningen, subretinal blödning eller utsöndring; det tredje steget är det makulära organiska materialet som liknar discoid degeneration, men lesionerna är långsamma, från pigmenterade streck till makuladegeneration, sjukdomen kan nås Tio år.
Pedias orange kan också ses på fundus, och den bakre polen av fundus kan ha retikulärt pigmentatrofi, fokalt retinal pigmentepitel (RPE) atrofi och gul plack. På grund av förtjockningen av stratum corneum i Bruch-membranet inträffar ibland fokal chorioretinopati, vilket liknar den utstansade som ses i fundus i okulär histoplasmos, och mer fundus ses. Glassputum kan kompliceras av makuladegeneration och blödning. Förekomsten av makuladegeneration är 50%. Blödning orsakas av subretinal neovaskularisering vid Bruch-membranbrott.
Undersöka
Undersökning av fundus vaskulära streck
1. Blodrutinundersökning för att fastställa om det finns sigdcellcellanemi.
2. Histopatologisk undersökning Fundusstrimmen förtjockas av Bruch-membranet, bildas genom förkalkning och sprick, kanten är utskakad, pigmentepiteln i kanten av sprickan kan vara normal, en del av bandet degenereras eller ersätts av fibröst vaskulär vävnad. Under det stora defektområdet ersätts de koroidala kapillärerna av bindväv, och de koroidala kapillärerna och pigmentepitelet är mindre involverade i de tidiga stadierna av lesionen. När sjukdomen fortskrider är dessa strukturer också sekundära till degeneration, och slutligen sker choroidal neovaskularisering genom Bruch-membranet. Sprickor som orsakar subretinal blödning, utsöndring och ödem leder så småningom till discoid ärr.
3. Fundus fluoresceinangiografi har många manifestationer. På grund av RPE-förstörelse, kärlliknande stripangiografi visar stark fluorescens i det tidiga stadiet (fig. 2). Den choroidala bakgrundsfluorescensen ses i RPE genom atrofi på randytan, och den sena höga fluorescensen är det brustna Bruchmembranet. Orsakas av färgningen på kanterna och koroid.
I det tidiga stadiet av strecket, på grund av atrofi eller bristning av koroidala kapillärer, orsakas svag fluorescens av dålig perfusion, kanten är starkt fluorescerande och färgen är sen. Fluorescein angiografi av de orange-liknande lesioner som ses i fundus är en svag lysrör, som kan representera koroidala kapillärer. Och lokala defekter av Bruch membran, men fläckarna är ofta stark fluorescens, försvann senare, orsakad av pigmentförlust, kan se bakgrunden fluorescens, vilket indikerar att det finns ett brett utbud av RPE förändringar i denna sjukdom.
4. Indocyaningrön angiografi av indocyaningrön angiografi kännetecknas huvudsakligen av följande manifestationer: de flesta streckna uppvisar stark fluorescens, vilket är tydligare än vad som ses vid fundusundersökning och fluoresceinangiografi; näthinnepigmentepitel och I fall av fullständig atrofi av koroidala kapillärer är fransens kant starkt fluorescerande, men mitten är linjärt svagt fluorescerande; på grund av fullständig atrofi av RPE och choroidala kapillärer vid strimmorna kan hyperpigmenteringen av streckens hyperplasi göra kontrasten svagt fluorescerande och de svaga fluorescerande fransarna Det finns en stark fluorescenspunkt; det kliniska utseendet på de apelsinskalliknande skadorna indokrosal grön angiografi kännetecknas av ett stort antal prickliknande starka fluorescenser, och på den centrala konkave sidan visas kontrasten för motsvarande starka fluorescerande punktskador. De kliniska resultaten är breda, kan påverka hela bakre polen och även sträcka sig till näsregionen på den optiska skivan. Indocyaningrön angiografi visar att apelsinskalliknande skador är tydligare och mer exakta än fluorescerande angiografi.
Diagnos
Diagnos och diagnos av fundus vaskulära streck
Fundus har en speciell prestanda och diagnosen är inte svår.
De olika manifestationerna av fundus måste också differentieras från följande sjukdomar:
1. Choroidala sklerotiska kärlliknande streck breddas på grund av RPE-degeneration och koroidisk kapillär degeneration, så att det är svårt att särskilja kärlliknande ränder och fundusförändringar är svåra att identifiera koroidskleros, och andra kliniska manifestationer måste hänvisas till.
2. Åldersrelaterad makuladegeneration förekommer oftast hos äldre, och det finns ingen kärlliknande streckliknande förändring i fundus.
3. Den okulära histoplasmosen av den okulära cytoplasmiska sjukdomen liknar den i den fundulära vaskulära strimmen på grund av den slitnande skada och den makulära degenerationen, men inga vaskulära liknande strimmor.
