Hydroxyl urin fenylpyruvat

Tyrosinet i människokroppen kommer från hydroxyleringsreaktionen av mat och fenylalanin i kroppen och genomgår sedan katabolism genom olika vägar. En liten del av tyrosin metaboliseras till dopa. Det förändras vidare till dopamin, norepinefrin och epinefrin; det mesta av sönderdelningen av tyrosin omvandlas till urinsyra, som vidare bryts ned till ättiksyra och fumarsyra, en sällsynt genetisk p-hydroxifenylpyruvatoxidas eller urinsyra Enzymbrist resulterar i tyrosinemi och svart urin. Under tyrosinemi ökar p-hydroxifenylpyruvat och liknande urin, vilket kan ha allvarlig leverskada, och barn dör ofta under spädbarn.