Atrofi av interosseösa och intermuskelmuskler

Det börjar vanligtvis med liten handmuskelsvaghet och gradvis muskelatrofi, som kan spridas till en eller båda sidor, eller till motsatt sida efter start från en sida. På grund av atrofien hos de stora och små fiskmusklerna är handflatorna platta, och de mellanliggande musklerna förvrängs för att bilda klorformade händer. Muskelatrofi sträcker sig uppåt och invaderar gradvis underarmen, överarmen och axelbanden. Myofibrillation är vanligt och kan begränsas till vissa muskelgrupper eller i stor utsträckning.Den kan lätt induceras genom att klappa med händerna. Ett litet antal muskelatrofi kan börja från tibialis anterior och fibula muskler i nedre extremiteterna eller från extensors i nacken, och i vissa fall de proximala musklerna i de övre och nedre extremiteterna.