Hudförlängning av huden

Ehlers-Danlos syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom, även känt som hyperdermal elastiskt syndrom, systemisk elastisk fiberdysplasi, är en medfödd bindvävsdefekt Sjukdomen manifesteras kliniskt av tre egenskaper: överdriven hudelasticitet, svag hud- och blodkärl och stor ledmobilitet. Sjukdomen är sällsynt, med fler män än kvinnor och har ofta en familjehistoria och kännetecknas av autosomalt dominerande arv och recessiv arv. Hyperelastiskt hudsyndrom är en sällsynt medfödd sjukdom i bindväv. Kallas också hyperdermatos. Den danska hudläkaren E. Elles rapporterade 1901 och den franska hudläkaren HA Danlow 1908, så de fick sitt namn efter de två. Det kännetecknas av ökad skörhet i hud och blodkärl, som är lätt att nötas och atrofiska ärr, överdriven elasticitet i huden, som kan sträcka huden under lång tid, flera gånger mer än normalt, och snabbt återgå till sitt ursprungliga tillstånd efter avslappning, överdriven ledaktivitet, ben, ögon och inre organ har också lesioner. Ibland kan döden bero på komplikationer orsakade av viscerala deformiteter. Kliniskt kännetecknas det av överdriven hudsträckning och leder, lätt skador på vävnader, ökad ömtålighet och svår läkning av blodkärl, ökad ömhet i blodkärl, ögonavvikelser och avvikelser i de inre organen. Denna sjukdom är en ärftlig sjukdom, och dess arvsmetoder inkluderar autosomal dominant, autosomal recessiv och könsbunden ärftlighet. Familjehistoria är vanligt. Patogenesen är en störning i kollagenfibermetabolismen. Förutom för hudområden som är sekundära för förändringar på grund av trauma, hade de flesta patienter inga avvikelser i hudtjocklek, kollagenfibrer och elastiska fibrer. Endast hos enskilda patienter är kollagenfibrerna tunna och inte anslutna till buntar, och deras hud är också tunnare och elastiska fibrer är relativt ökade. Arteriolernas adventitia är defekta och saknar stöd för omgivande bindväv, så blodkärlen är sårbara för skador. Symtom förekommer i tidig ålder, patientens tillväxt och utveckling är fördröjd och ibland är början äldre. Huden är mjuk och elastisk, den kan sträckas mycket länge, den kan överskrida den normala gränsen flera gånger och den kan snabbt återgå till sitt ursprungliga läge efter avslappning. Huden på nacken, armbågarna och buken är saggy och skrynklig. Huden är ömtålig och ömtålig, benägen för ekchymos och hematom, det senare kan förvandlas till små knölar, följt av förkalkning. Subkutana fettkroppar tenderar att göra svagare hudbuktningar som pseudotumorliknande. Sår är inte lätta att läka, och ärren är tunna och glänsande, ofta åtföljda av telangiectasias. Ben och leder är lösa och översträckta, och ledblödning och dislokation förekommer ofta. Knäet kan böjas, och ryggraden är skolios. Andra funktioner inkluderar utvidgning av ögonavståndet, närsynthet, lopöron och platta fötter. Medfödda viscerala deformiteter, såsom hjärt- och lungbildningar och gastrointestinal divertikulum, är ofta komplicerade. Enligt kliniska, genetiska och biokemiska defekter är sjukdomen uppdelad i 11 typer. Diagnosen av typiska fall är i allmänhet inte svår, men den måste skiljas från hudavslappning. Hudavverkning kännetecknas av lös och skrynklig hud, men ökar inte elasticiteten och det finns ingen överdriven ledförlängning. Det finns ingen speciell behandling för denna sjukdom, och försiktighet bör vidtas för att förhindra trauma. Kirurgi bör utföras med försiktighet, såret är lätt att spricka och inte sutureras.