Huden hemosiderin
Hemoflavin är en instabil ferritinpolymer med ett brunt järnpigment. Intravaskulär hemolys producerar överdriven fritt hemoglobin som utsöndras av njurarna och producerar hemoglobinuri, varav en del reabsorberas och nedbryts av renala tubulära epitelceller för att producera hemosiderin. Celluttag utsöndras med urin och bildar hemosiderin. Idiopatisk melmomaryhae mosiderosis (IPH), en sällsynt sjukdom med intermittent lungblödning. Mer än 200 fall rapporterades internationellt och mer än 120 fall rapporterades inhemskt (1994). Det är en sällsynt sjukdom med okänd etiologi. Sjukdomen kännetecknas av diffus alveolär blödning och sekundär järnbristanemi. Inga andra organ var inblandade. När lungkapillärerna upprepade gånger blöder, hemolyseras det utsöndrande blodet, i vilket globindelen absorberas, och det hemosiderininnehållande hemosiderinet reagerar i lungorna. Patologi visade ökad lungvikt. Den snittade ytan har omfattande brunpigmentering. Mikroskopisk undersökning av alveolära och interstitiella makrofager som innehåller hemosiderin. Det finns olika grader av diffus fibros i lungorna, alveolär interstitiell och vaskulär elastisk fibros. Elektronmikroskopi uppvisade diffus kapillärskada med endotelcellödem och proteinavsättning på källarmembranet. Sjukdomen förekommer hos barn och ungdomar, och kliniska symtom är relaterade till lungblödning och varaktighet. Paroxysmal eller ihållande hosta, hemoptys och andnöd. Hemoptysen varar i flera timmar eller dagar och försvinner gradvis på egen hand. För närvarande, med undantag för blek och trött, är den i grunden asymptomatisk, men den kan återkomma efter flera veckor och månader. Brösttecken var normala. På grund av anemi är cyanos ofta dold. Allvarliga patienter åtföljs ofta av pulmonell hjärtsjukdom eller knäppande fingrar. Massiv hemoptys är en vanlig dödsorsak. Röntgenstråle av bröstkorgen visar spridda skuggor av små knölar i de två kuporna eller underordnade medialband. Symtomen kan förbättras eller till och med absorberas. Glukokortikoider för behandling kan kontrollera blödning, men kan inte stabilisera sjukdomen och förhindra återfall på lång sikt. I kroniska fall är effekten inte signifikant. Järn kan lindra svår anemi.
