Hudengagemang

Hud involvering är vanligt vid systemisk skleros. Systemisk skleros är en bindvävssjukdom som kännetecknas kliniskt av lokaliserad eller diffus hudförtjockning och fibros av okänd orsak. Förutom hudinblandning kan det också påverka de inre organen (organ som hjärta, lungor och matsmältningskanalen). Denna sjukdom är vanligare hos kvinnor, med en incidens på ungefär fyra gånger män, och barn är relativt sällsynta. Sjukdomens svårighetsgrad och utveckling varierar mycket, från diffus hudförtjockning (diffuserande sklerodermi) med snabbt utvecklande och ofta dödliga skada på skada till endast en liten del av hudinvolveringen (vanligtvis begränsad till endast fingrar) Och ansikte). Den senare utvecklas långsamt och kan pågå i årtionden innan typiska viscerala lesioner är helt exponerade, känd som lokaliserad sklerodermi eller CREST (C, kalcinos; R, raynauds fenomen; E, esophageal dysmotilitet; S, sclerodactyly; T, telangiectasia) -syndrom (förkalkning, Raynauds fenomen, esophageal dysfunktion, fingerskleros och kapillär dilatation). Dessutom finns överlappssyndrom (såsom sklerodermi och dermatomyositis överlappning) och odifferentierad bindvävssjukdom.