Bli gradvis dum

Gradvis dumt utseende hänvisar till de grova och dumma förändringarna i patientens utseende på grund av benskador under utvecklingen. Utseendet att gradvis bli dumt är en av de typiska manifestationerna av mukopolysackaridos typ Ⅰ. Det är en grupp av ärftliga mukopolysackaridmetabolismstörningar orsakade av lysosomala avvikelser.Det vanliga kliniska kännetecknet av medfödd reumatism orsakad av ofullständig sönderdelning av glukosaminansamling på grund av brist på enzymaktivitet är den varierande graden av epifys. , Psykisk retardering, visceral involvering och hornhinneggrumhet; biokemiska egenskaper är sura mukopolysackaridkatabolismdefekter som orsakar överdriven ansamling av mukopolysackarider i cellerna och överdriven utsöndring av mukopolysackarider i urinen.