Bilaterala binjurahyperplasi

Adrenokortikal hyperplasi, även känd som binjurens könssyndrom eller binjureavvikelser, vissa födelsedefekter av binjurens enzymer leder till onormal steroidproduktion. Kvinnor orsakar pseudohermaphroditism, och manliga könsorgan är enorma. Bristen på enzymet åtföljs av ett överskott av androgenprodukter i fostrets livmoder, som normalt kommer att utvecklas i den kvinnliga Mullerian kanalstrukturen (dvs. äggstock, livmodern och vagina), medan överskottet av androgen utövar sin manliga roll i urogenitalsystemet och reproduktionsnodlar. Effekt, så att slidan och urinröret är anslutna, den förstorade klitoris är låg och öppen. Labia är också ofta hypertrofisk, och allvarliga fall inkluderar hypospadier och kryptorchidism. Binjurebarken orsakar kortisolbrister i varierande grad eftersom de flesta av de anabola androgena steroiderna utsöndras.

Hjälpte den här artikeln dig?

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.