Bullous epidermolysis

Epidermolysis bullosa (EB) är en sällsynt genetisk sjukdom som manifesterar sig som mycket ömtålig hud och upprepade blåsor på grund av mindre dagliga friktion. Sjukdomen är inte smittsam. Cirka en av 50 000 barn kommer att utveckla EB. Alla raser lider av EB, och förhållandet är manligt till kvinnligt. EB är indelat i tre huvudtyper: enkla, undernärda och kantlinjer. Dessa typer skiljer sig i djupet på blåsan i huden. 1. Simplex: den dominerande arvet. Hudskadorna var bulla och blåsor i olika storlekar, inga tecken på att sponskiktet lossnar, inga ärr efter läkning och tillfällig pigmentering. De drabbade barnen utvecklades normalt. Hår, naglar, tänder och slemhinnor påverkas sällan. Kan förbättras till puberteten. 2. Dominant dysplasi-typ: Skadorna är en lös bullae, sponskiktets lossande tecken är positiva och atrofiska ärr lämnas efter läkning, ofta åtföljda av miliformt utslag och pigmenterad störning. Den fysiska och mentala utvecklingen är normal. Hår och tänder påverkas ofta inte. Ibland finns det iktyos, keratos runt håret, svettningar eller tjocka naglar. 3. Recessiv dysplasi-typ: Förutom de slaka blåsorna finns det ofta blodblåsor, och sponskiktets lossande tecken är positiva, vilket lämnar atrofiska ärr och pigmentstörningar efter läkning, och slemhinnan påverkas lätt. Beroende på invasionens plats kan det finnas tecken på afonia, svårigheter att svälja och sammandragning av tandköttet. Det finns dysplasi av spikar och tänder, håravfall och deformiteter som dvärg, klor-hand och pseudofingrar. Där cancer tendenser. 4. Det kan diagnostiseras enligt symtomen efter födseln och egenskaperna hos blåsor. Pediatrisk pemphigus, pemphigus vulgaris, impetigo, etc. bör identifieras. Medfödd bullous epidermolys är en grupp ärftliga hudsjukdomar som kännetecknas av uppkomsten av vesikulär bulla på huden.