Langhans cellhistiocytos

Langerhans cellhistiocytos (LCH), även känd som Langerhans-cellgranulomatos, är en Langerhans cellproliferativ sjukdom som invaderar huden och huden orgel. Sjukdomen kan påverka hud, ben, lungor, nervsystem och andra organ. Det kan delas upp i tre typer kliniskt: Letterer-siwe sjukdom, Hand-schüller-christian sjukdom och eosinofil granulom. Men det finns ingen uppenbar gräns mellan de tre, och de kan ofta överlappa varandra eller omvandla varandra. Generellt sett, om sjukdomen inträffar inom ett års ålder, kännetecknas den ofta av dödlig visceral skada, mestadels Letterer-siwe sjukdom. Om den uppstår i barndomen är det vanligtvis flera benskador, medan den viscerala skada är mild, nämligen Hand -schüller-kristen sjukdom; hos äldre barn och vuxna är sjukdomen vanligtvis lokaliserad och manifesteras ofta som en eller flera benskador, nämligen eosinofil granulom.