Idiopatisk lungfibros

Idiopatisk lungfibros (IPF) är en inflammatorisk sjukdom i lunginterstitiellt av okänt ursprung.De okända orsakerna till alveolär fibros och diffus pulmonell interstitiell fibros är synonymt. Typisk IPF manifesteras huvudsakligen av torr hosta och progressiv dyspné, som gradvis förvärras under flera månader eller år, och vanligtvis fortskrider till andningsstörningar i slutstadiet eller död inom 3 till 8 år efter symtom. Det huvudsakliga patologiska kännetecknet är en blandning av fibros och inflammatorisk cellinfiltrering i mellanliggande och alveolära håligheter. Även om patogenesen av sjukdomen inte har klargjorts till fullo, är dess kliniska egenskaper och patologi tillräckliga för att förklara att det är en karakteristisk sjukdom. Behandlingen av IPF saknar fortfarande objektiva och avgörande prognostiska faktorer eller behandlingssvar. Kortikosteroider (nedan kallade hormoner) eller immunsuppressiva medel och cytotoxiska läkemedel är fortfarande huvudbehandlingsläkemedel, men mindre än 30% av patienterna har ett behandlingssvar. Kan visa giftiga biverkningar.