Idiopatisk lungfibros hos barn

Idiopatisk lungfibros (IPF), även känd som idiopatisk lungfibros, Hamman-Rich syndrom, idiopatisk diffus interstitiell fibros i lungan, Europeiska forskare kallar det kryptogen fibrosing alveolitis, som oftast kallas fibrosing alveolitis (FA). Det är en diffus progressiv pulmonell interstitiell fibros av okänd orsak, som kanske inte är en sjukdom, men endast slutstadiet för kronisk interstitiell lunginflammation orsakad av flera orsaker. Mer vanlig hos vuxna, men kan också förekomma hos spädbarn och barn. Kliniskt kännetecknas det av irriterande torr hosta, andnöd, progressiv dyspné och hypoxemi. Tillståndet fortsätter ofta att utvecklas och slutligen dör av andningsfel.