Paroxysmal nattlig hemoglobinuri

Paroxysmal noctuRNAl hemoglobinuria (PNH) är en kronisk intravaskulär hemolys som orsakas av förvärvade röda blodkroppsmembrandefekter. Det försämras ofta under sömnen och kan åtföljas av paroxysmal hemoglobinuri och pancytopeni. Även om sjukdomen är sällsynt har förekomsten ökat de senaste åren. Nordkina är mer än södra, och mer än hälften av dem förekommer hos unga vuxna i åldern 20-40 år, och vissa är yngre än 10 och äldre än 70. Fler män än kvinnor. PNH har alltid klassificerats som hemolytisk sjukdom, men förutom anemi åtföljs ofta en minskning av neutrofiler och / eller blodplättar, och de molekylära skadorna på PNH involverar olika blodceller, så vissa författare under senare år betraktar PNH som en hematopoietisk stamcellssjukdom. Den främsta dödsorsaken är infektion hemma och vaskulär emboli utomlands.