Pediatrisk renal aminosyrauria

Hyperaminoaciduria är en typ av metabolisk sjukdom som kännetecknas av utsöndring av överdrivna aminosyror i urinen, som kan delas upp i prerenal, renal och blandad. Effekterna av olika typer av urinbehandling med hög aminosyra varierar mycket. Vissa kan uppnå goda resultat genom att kontrollera intaget av motsvarande aminosyror i kosten eller komplettera vissa vitaminer; Det kan inte heller förbättra kliniska symtom. Njuraminosyraurin är en störning av aminosyrareabsorption i den proximala tubuli, vilket gör att en stor mängd aminosyror utsöndras från urinen. Aminosyrorna som utsöndras från urinen är huvudsakligen glycin, taurin och metylhistidin. Dessutom kan serin, treonin, leucin, fenylalanin etc. också utsöndras i små mängder.