Medfödd bukväggsmuskulär dysplasi

Medfödd bukväggsmuskulär dysplasi hänvisar till främre bukväggsmuskulär dysplasi, som är en sällsynt medfödd missbildning.Den mest framträdande funktionen är en hud med en mycket skrynklig stor mage. Patienter med sjukdomen har ofta medfödda missbildningar i urogenitalsystemet. År 1895 började Parker kalla magdysplasi i buken, kryptorchidism och medfödd jätteblåsan "trippel deformiteter." Eftersom bukväggsmusklerna är frånvarande eller förvrängda, är bukväggen lös, huden bildar rynkor, och utseendet är plommon, så det kallas plommontorr mage. Osler (1901) fusionerade deformiteter såsom urinblåsan dilatation, hypertrofi, hydronephrosis, ureteral dilatation, och obeväntade testiklar, och kallade det Prune-Belly syndrom (PBS). Vissa människor har också kallat denna sjukdom Eagle-Barrett syndrom, eller brist på omfattande bukvägg, vattenkokare mage syndrom, och så vidare.

Hjälpte den här artikeln dig?

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.