Cerro-atrofi med olivpontin

Olivopontocerebellar atrofi (OPCA) är en kronisk degenerativ sjukdom i centrala nervsystemet med cerebellar ataxi och skador på hjärnstammen som de viktigaste kliniska manifestationerna. År 1891 rapporterade Menzel först två patienter med kliniska manifestationer av Parkinsons syndrom, autonomt misslyckande och skador på pyramidvägarna, vilket är i linje med de kliniska och patologiska förändringarna av multipel systematrofi (MSA). 1900 namngav Dejerine och Thomas patienter med denna kliniska manifestation OPCA. Senare neurologiska och patologiska studier fann att många OPCA-patienter har en familjär ärftlig tendens, manifesterad som autosomal dominerande eller recessiv arv, och klassificeras nu som SCA-1 i ärftlig spinocerebellar ataxi. Vissa sporadiska fall av OPCA uppvisar emellertid huvudsakligen som mild cerebellär ataxi. På grundval av detta förefaller hosta med dricksvatten och dysfagi gradvis. Kursen innehåller ofta uppenbara symtom på Parkinsons syndrom och autonom nervsvikt. Dessutom kan ett fåtal patienter ha ett eller flera av symtomen på bilaterala tecken på pyramidala kanaler, muskelatrofi i benen, nystagmus eller förlamning av extraokulära muskler. För närvarande klassificeras endast patienter med sporadiskt hår som MSA.