Gerstmans syndrom

Gerstmanns syndrom (GSS), som först upptäcktes och beskrivs av Gerstmann, Straussler och Scheinker 1936, är uppkallad efter dem. Det kännetecknas av cerebellar ataxi åtföljt av demens och amyloidavsättning i hjärnan, mestadels familjär. 1981 bekräftade Masters-vaccination av djur sjukdomen. Den genomsnittliga sjukdomsvaraktigheten var 5 år. Genomsnittlig ålder vid uppkomst är 43-48 år (24-66 år), och det är en medelålders progressiv degenerativ demens i cerebellum och ryggmärg. Till skillnad från CJD är myoklonus sällsynt eller frånvarande. Diagnosen bekräftas genom hjärnvävnadsundersökning och djurvaccination. Patologin visar att amyloidplackarna är desamma som andra TND: er. Nervfibrerna finns huvudsakligen i cerebellum. Alzheimers sjukdom liknar senil demens. Immunfärgning med anti-Prpsc-antikropp kan dock vara positivt. Negativ kan identifieras.