Glykogenlagringssjukdom

Glykogenlagringssjukdom (glykogenlagringssjukdom) beror på bristen på vissa enzymer i glykogenmetabolismen i lever-, muskel- och hjärnvävnader, vilket förhindrar att glykogen normalt bryts ned eller syntetiseras. Gruppresessiva ärftliga glykogenmetabolismstörningar, även kända som glykogensjukdomar, glykogenoser. Sjukdomen upptäcktes först av flera läkare i Nederländerna 1928 och 1929. De flesta av dem var brist på glykogenolytiska enzymer, och glykogen försämrades i vävnader och deponerades överdrivet; mycket få berodde på bristen på glykogensyntas, som uppträdde som vävnad Glykogen lagras för lite. Sjukdomen drabbar flera organvävnader, främst levern, njurarna, hjärtat och musklerna, och de flesta av dem är hypoglykemiska. Sjukdomen är indelad i lever-hypoglykemi glykogenlagringssjukdom och muskel-energi störning glykogenlagringssjukdom.