Pediatriskt hemolytiskt uremiskt syndrom

Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) är ett kliniskt syndrom som involverar flera system, främst kännetecknat av mikroangiopatisk hemolys, akut njursvikt och trombocytopeni. Det är en av de vanligaste orsakerna till akut njursvikt hos barn. . Mer än 1/3 av barn med HUS kan ha neurologiskt engagemang. Eftersom HUS och trombocytopenisk purpura (TTP) har likheter inom etiologi, patogenes och kliniska manifestationer, tror fler och fler forskare att de två är kliniska manifestationer av olika stadier av samma sjukdom. Kan gemensamt benämnas HUS / TTP eller trombotisk mikroangiopati (TMA). HUS-histopatologiska skador är en trombotisk mikroangiopati. Många funktionella och patologiska förändringar är resultatet av endotelcellskador och njurarna drabbas mest. Barn är vanligare än vuxna. Med förbättringen av diagnos och behandlingsteknologi har prognosen för HUS förändrats.