Aorta-lung septal defekt

Den huvudsakliga lungartärens septumfel, eller huvudsakliga lungartärfönstret, är en sällsynt medfödd missbildning av stora kärl. Enligt Stanisels statistik 1977 har färre än 100 fall rapporterats i litteraturen. Defekten eller fönstret är beläget mellan den stigande aorta och den vanliga lungartären, och dess patofysiologi och kliniska manifestationer liknar dem hos en öppen kanal. Från 5 till 8 veckor av den embryonala perioden separerar huvud-lung-septum artärstammen till stigande aorta och vanlig lungartär. Samtidigt delar ventrikulärt septum det ventrikulära utrymmet i vänster och höger ventriklar, och slutligen slås den nedre delen av arteriell septum samman med den övre delen av ventrikulär septum, så att vänster och höger ventriklar kommunicerar med aorta respektive lungartär. Om ovannämnda separering inte är perfekt, bildas huvud-pulmonal septal defekt, permanent arteriell stam eller hög ventrikulär septal defekt enligt deras position.