Myoklonisk cerebellär koordinationsstörning

Myoklonisk cerebellär koordinationsstörning (dyssynergia cerebellaris myoclonica) beskrevs först av Ramsay Hunt (1921), så det kallas också Ramsay Hunt syndrom (RHS). Men den kliniska, patologiska och etiologin i många fall som rapporterats av RHS i framtiden är mycket inkonsekvent. Denna sjukdom är en autosomal recessiv arv, som klassificeras enligt formen av genöverföring i den ärftliga ataxi av ryggmärgs cerebellumtyp, och dess etiologi är okänd. Marseille Collaboration Group (1990) har föreslagit att detta namn inte ska antas och delas upp i två kategorier baserat på tidigare rapporter om kliniska manifestationer av patienter: 1. Progressiv myoklonisk epilepsi (PME) manifesterad som myoklon med epilepsi Sexuella kramper, progressiva förvärringar, särskilt ataxi och demens. 2. Progressiv myoklonisk ataxi (PMA) är en grupp kliniska syndrom med myoklonus, progressiv cerebellär ataxi, tillfälliga eller inga anfall och kognitiv försämring. Det påpekades dock att de kliniska symtomen mellan dessa två typer av syndrom fortfarande delvis överlappar varandra.