hemangioendoteliom

Primärt malignt hemangioendoteliom, även kallad angiosarkom eller hemangioendoteliom, är extremt sällsynt. Det rapporterades först av Kokodny 1926. År 1971 fanns det bara hundra utländska litteraturer, som sällan rapporterades i Kina. Definitionen som Huvos framför hänvisar till "tumörceller som bildar oregelbundna men anastomotiska lumen i tumören, med ett eller flera lager av atypiska endotelceller som gränsen och har anaplastiska omogna manifestationer." Spjut föreslog: "Hemangioendotelialsarkom är en sällsynt ondartad tumör som härstammar från kärlsystemcellerna eller föregångarcellerna i ben. Endotelceller har uppenbara tumörcellsmanifestationer och har en tendens att bilda böjda och anastomotiska blodkärl." Sjukdomen står för 0,1% till 0,4% av ben tumörer, 0,5% till 1% av maligna ben tumörer och 4,2% av primära ryggrads tumörer. Fler män än kvinnor, början är 10-40 år gammal och svarade för 70%. Sjukdomen är mestadels singel och ibland multipel. Frekventa platser är långa ben i benen. Ryggraden är sällsynt, främst i ryggkotorna i ryggraden, ryggraden och sakralen. Ibland rapporteras cervikala ryggkotor. Tumörer är sammansatta av benvaskulära endotelceller eller mesenkymceller som differentierar till endotelceller. Hög grad av malignitet, snabb tillväxt, lungmetastaser förekommer ofta tidigare.