Orbital fibrös dysplasi

Fibrös dysplasi är en typ av självbegränsad medfödd benign fibrös benvävnadssjukdom med okänd etiologi och som långsamt utvecklas.Det är en sjukdom där normal benvävnad gradvis ersätts av hyperplastisk fibrös vävnad. Sjukdomen kan vara mono- eller benig (involverar mer än 2 ben) och anses vara en strukturell missbildning som kännetecknas av att normal benvävnad absorberas och fibrös vävnad och dysplastiskt retikulerat ben Ersatt av trabecular. Denna sjukdom är inte ovanligt kliniskt och står för cirka 25% av de nya benen, och den är sällsynt i omloppsbana, men sjukdomen invaderar mestadels det periorbitala benet, vilket orsakar sekundära förändringar såsom krympning av orbitalkavitetens volym och kliniska symtom. Lesioner växer långsamt, och de flesta av dem slutar växa efter puberteten. Om skelettsystemet åtföljs av hudpigmentering och / eller endokrina störningar kallas det Albright-syndrom.