Ärftlig komplementbrist

Nästan alla komponenter i komplementsystemet kan vara genetiskt defekta. De flesta av de kompletterande genetiska defekterna är autosomala recessiva, några är autosomala dominerande, och den korrekta dinbristen är X-länkad recessiv. Komplementbrist åtföljs ofta av immunsjukdom och upprepade bakterieinfektioner. I allmänhet åtföljs de första front-end-responskomponenterna i komplementsystemet, såsom Cl-, C4- och C2-defekter, ofta av immunkomplexsjukdomar, särskilt SLE; bristen på faktorer C3, H och I ökar patientens bakterieinfektioner Patienter med brister i properdin, C5, C6, C7 och C8 är mottagliga för allvarliga illamående infektioner.