Pediatrisk ärftlig fruktosintolerans

Ärftlig fruktosintolerans är en medfödd metabolisk störning orsakad av en brist på fruktadolas (fruktos-1, 6-difosfat aldolas). Det finns tre typer av störningar i fruktosmetabolismvägen orsakad av autosomal recessiv arv: 1. fruktokinasbrist (eller väsentlig fruktosuria), 2. ärftlig fruktosintolerans ), 3. fruktos-1,6-difosfatasbrist. Manifesteras främst i hypoglykemi och kräkningar efter att ha ätit fruktosinnehållande mat.

Hjälpte den här artikeln dig?

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.