Choroid sjukdom

Choroideremia är också känd som total koroid vaskulär atrofi eller progressiv koroid atrofi eller progressiv tapetokorordal atrofi. Rapporterades först av Mauthner 1872. De initiala manifestationerna av fundus observerades vara annorlunda än de vid primär näthinnedegeneration, som ansågs vara en förlust av koroid. Efter långvarig observation har man konstaterat att choroid- och pigmentepitel inte är medfödd dysplasi, utan progressivt försvinnande.Det kallas också progressiv RPE-dystrofi eller progressiv RPE-koroidal degeneration, men det är fortfarande vanligt att fortsätta använda choroidal sjukdom. Det kännetecknas av progressiv början av båda ögonen, nattblindhet från barndomen, diffusa korallformade kapillärer med full skikt och RPE-atrofi och slutligen försvinner koroiden helt.