Feokromocytom hos barn

Pheokromocytom härstammar från binjuremedulla, sympatisk ganglier, parasympatisk ganglia eller andra delar av kromaffinvävnad, så det kan uppstå från cervical sympatisk nervkedja till bäckenregionen. Dessa celler producerar vasoaktiva aminer. Epinefrin produceras endast i tumörer i binjuremedulla och organ i Zuckerkandl, medan orto-adrenalin produceras i tumörer i den sympatiska nervkedjan. De flesta barnfeokromocytom är cirka 4 till 6 cm under operation, och sektionen är brun till ljusbrun De är helt omgiven av komprimerad normal binjurvävnad, och det finns blödning eller cystisk nekros. Mikroskopisk undersökning är svår att identifiera som godartad eller malign, huvudsakligen baserad på kliniken, och om återfall eller metastas anses vara malign. Det är sällan ondartat hos barn, men extraadrenala skador är vanligare än vuxna och svarar för cirka 30%. Vanliga platser är bifurcation av aorta och para-aortakroppar. De flesta intraoperativa och postoperativa dödsfall berodde på frånvaron av en andra tumör. En annan egenskap hos feokromocytom hos barn är att det finns fler familjer ärvda och multipla endokrina tumörer.