Pediatrisk vaskulär hemofili

Vaskulär hemofili (von Willebrands sjukdom, vWD) är en komplex blödningsstörning med defekt hemostatisk funktion. Denna sjukdom rapporterades först av Erik von Willebrand 1926 och ansågs orsakas av trombocytdysfunktion eller vaskulära avvikelser. Pediatriska patienter orsakas ofta av familjärv, vilket är en vanligare typ av ärftliga blödningsstörningar som kan drabbas av både män och kvinnor. Det är nu klart att avvikelser i kvaliteten eller mängden av von Willebrand Factor (vWF) orsakar vWD med en minskning av faktor Ⅶ prokoagulantaktivitet (Ⅷ: C). Kliniskt har hud- och slemhinnor varierande grad av blödningstendens, vidhäftning av blodplättar reduceras och blödningstiden förlängs. Förvärvad vaskulär hemofili kan uppstå på basis av en mängd olika sjukdomar, och några få patienter kan vara fria från underliggande sjukdomar. Sällan hos barn.