Dysfunktion av trombocytfrisättning hos barn

Defekter vid frisättning av blodplättar är en mycket heterogen grupp av störningar, och de ärvs också. Vissa av arvsmetoderna har inte förstås fullt ut. Processen att frigöra innehållet i blodplättlagringspartiklarna utanför blodplättarna med OCS under verkan av en inducerare kallas ett frisättnings- (sekretions) svar. Om det finns problem med lagring av partiklar eller någon del av frisättningsreaktionsprocessen kan denna grupp av sjukdomar uppstå. De flesta laboratorietester har långvarig blödning; trombocytantalet är normalt eller något minskat. Vanliga manifestationer är överdrivna blödningar såsom näsblödningar, ekchymos, menstruation och leverans, tanduttag och tonsillektomi, kliniska manifestationer av mild till måttlig blödning och ibland allvarliga blödningsdödsfall.