Pediatrisk total distal tubular acidosis

Renal tubular acidosis (RTA) är ett kliniskt syndrom orsakat av reabsorption av bikarbonat i den proximala tubuli eller en defekt i funktionen av väteutsöndring i den distala tubuli. Enligt de skadade rören och deras patofysiologi är de indelade i fyra typer: Typ Ⅰ är distal renal tubular acidosis (dRTA), även känd som klassisk renal tubular acidosis. Typ Ⅱ är proximal renal tubular acidosis (pRTA). Typ Ⅲ är en blandning av typ Ⅰ och typ Ⅱ, även känd som blandad typ. Typ IV renal tubular acidosis beror på metabolisk förgiftning och hyperkalemi orsakad av medfödd eller förvärvad otillräcklig aldosteronsekretion eller okänslig tubulär respons på aldosteron. Orsaken till varje typ kan delas upp i primär eller sekundär renal tubulär acidos. Generaliserad distal renal tubular acidosis, även känd som hyperkalemisk renal tubular acidosis, orsakas av otillräcklig aldosteronsekretion eller dåligt svar på renal tubuli. Metabolisk acidos och persistent hyperkalemi. Även om det finns metabolisk acidos, kan skillnaden mellan dRTA och urin vara sur, och skillnaden mellan pRTA och urin är att HCO3- är lägre.