åderförkalkning diarré

Ateroskleros är en klinisk manifestation av brist på bukspottkörteln och neutropeniasyndrom hos barn. Barn med bukspottkörtelninsufficiens och neutropeniasyndrom rapporterades av Shwachman 1964, så de kallas också Shwachman-syndrom, Shwachman-Diamond-syndrom. Essensen är medfödd bristande bukspottkörteln, åtföljd av hypoplasi av det hematopoietiska systemet i benmärgen. De flesta spädbarn och små barn utvecklar sjukdom på 2 till 10 månader, har en familjär tendens, kan tillhöra autosomal recessiv arv. Huvudsakligen orsakad av otillräcklig exokrin funktion, såsom minskning eller brist på amylas, proteas, lipas, manifesterat som aptitlöshet, illamående och kräkningar, diarré, ateroskleros, steatos eller cöliaki. Extra-intestinala manifestationer kan vara fysisk utvecklingsundernäring, såsom kort statur, epifysiska utvecklingsstörningar med långa ben. På grund av den onormala utvecklingen av benmärgen reduceras neutrofiler och resistensen reduceras, och luftvägsinfektioner, otitis media och bihåleinflammation troligen kommer att kompliceras av anemi och blodplättsreduktion.