กลุ่มอาการโรคผิวหนังอักเสบจากลำไส้เล็กส่วนต้น
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคผิวหนังอักเสบ Enteropathic Acrodermatitis เป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่หายากในปี 1936 มีรายงานครั้งแรกโดย Brandt ดังนั้นจึงถูกเรียกว่า Brandt syndrome ในปี 1942 Danbolt และ Closs II อธิบายในรายละเอียดดังนั้นชื่อที่สองคือ Danbolt -Closs syndrome คุณสมบัติหลักของโรคนี้คือการสึกกร่อนผิวร่วงผมร่วงการขาดสารบำรุงเล็บและ paronychia ความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร โรคนี้มักเกิดขึ้นในเด็กทารกตั้งแต่ 3 สัปดาห์ถึง 18 เดือน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% -0.001% ประชากรที่อ่อนแอ: ทารก 3 สัปดาห์ถึง 18 เดือน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เชิงมุม Cheilitis ปากเปื่อยเยื่อบุตาอักเสบ paronychia
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนังอักเสบจากพยาธิสภาพ
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุยังไม่ชัดเจนอาจเนื่องมาจากการหลั่งเอนไซม์ตับอ่อนไม่เพียงพอและบางคนก็ชี้ให้เห็นว่ามันเป็นมรดกตกทอดในปีที่ผ่านมาการศึกษาแสดงให้เห็นว่าการขาดสังกะสีทางพันธุกรรมมีความสัมพันธ์กับการเกิดโรคนี้
มันอาจเกิดจากการดูดซึมของสังกะสีที่ไม่ดีซึ่งอาจส่งผลต่อโครงสร้างหรือกิจกรรมของเอนไซม์บางชนิดส่งผลให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญเช่นความผิดปกติของการเผาผลาญเช่นทริปโตเฟนหรือกรดไขมันซึ่งผลิตสารพิษซึ่งอาจทำให้เกิดโรค
ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงในการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและแผลพุพองภายใต้ชั้นผิวได้รับการสังเกตเซลล์กระดูกสันหลังหนาและ edematized polymorphonuclear เป็นกลางและการแทรกซึม eosinophil ถูกสังเกตรอบ ๆ หลอดเลือด
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคผิวหนังอักเสบจากพยาธิสภาพ
มาตรการป้องกัน: ให้ความสนใจกับการเสริมสังกะสีเพื่อป้องกันการขาดธาตุสังกะสี ในเวลาเดียวกันเราควรป้องกันการติดเชื้อ รวมกับชุดของภาวะแทรกซ้อนเช่นเริมเผยแพร่, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ herpetic, ต่อมลูกหมากอักเสบ, proctitis, โรคกระดูกเชิงกรานอักเสบ, โรครากประสาทไขสันหลัง ในพื้นที่ที่โรคเอดส์เป็นโรคประจำถิ่นโรคยังสามารถเพิ่มความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเอชไอวี นอกจากอาการแสบร้อนผื่นแดงและปวดบริเวณอวัยวะเพศแล้วอาจมีอาการป่วยไข้ไข้ปวดศีรษะข้อต่อทั่วไปและปวดกล้ามเนื้อ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคผิวหนังอักเสบจากพยาธิสภาพ ภาวะแทรกซ้อน, keratitis, เปื่อย, เยื่อบุตาอักเสบ, paronychia
Rhinitis, Cheilitis เชิงมุม, เปื่อย, glossitis, เยื่อบุตาอักเสบ, เกล็ดกระดี่, paronychia, ฝ่อเล็บ, และความต้านทานลดลง, ฯลฯ , รองได้อย่างง่ายดายเพื่อการติดเชื้อในระบบหรือท้องถิ่น, มักจะรอง Candida albicans และการติดเชื้อ Staphylococcal
อาการ
อาการของโรคผิวหนังอักเสบ enteropathic อาการที่พบบ่อย สูญเสียความกระหาย, การขยายช่องท้อง, glossitis, อาการระบบทางเดินอาหาร, ท้องร่วง, ผิวอ่อน, แผลเป็น, ผมร่วง
1. ความเสียหายที่ผิวหนัง: ผื่นเริ่มต้นเป็นตุ่มของเหลวตุ่มเริ่มโปร่งใสและต่อมากลายเป็นเมฆเนื่องจากการติดเชื้อที่สองแผลผิวหนังหลอมรวมกันเพื่อสร้างแพทช์ที่มีขนาดแตกต่างกันล้อมรอบด้วยอายกระจายสมมาตรในผิวหนังและเยื่อเมือก ในกระทรวงและรอบ ๆ ชิ้นส่วนทั่วไปอื่น ๆ คือมือและเท้า (โดยเฉพาะรอบเล็บ), ริ้วรอย (ด้านหน้าของคอ, ด้านในของต้นขา, ฯลฯ ), ข้อศอก, หัวเข่า, หัวเข่า, หัว, ตา, จมูก, ฯลฯ หลังจากแผลผิวหนังส่วนที่ได้รับผลกระทบแห้ง , การผลัดเซลล์, การปรากฏตัวของโรคสะเก็ดเงิน, ขอบเขตที่ชัดเจน
2. อาการระบบทางเดินอาหาร: ประมาณ 90% ของผู้ป่วยที่มีอาการระบบทางเดินอาหารส่วนใหญ่ท้องเสีย 3 ถึง 6 ครั้งต่อวันมักจะเป็นจำนวนมากสีขาวสีเทาสีเทากับอุจจาระไขมันเมือกนอกจากนี้ยังมีการสูญเสียความอยากอาหารขยายช่องท้องและอื่น ๆ
3. ผมร่วง: ผมมีขนเบาบางหรือปิดสนิทคิ้วขนตายังสามารถหลุดร่วงไปจนถึงวัยผู้ใหญ่แม้กระทั่งขนแผงคอหัวหน่าวแผงคอจะไม่เติบโต
4. อื่น ๆ : ผู้ป่วยบางรายยังมีการชะลอการเจริญเติบโต, ปัญญาอ่อน, ไม่แยแสทางจิต, โรคจมูกอักเสบ, Cheilitis เชิงมุม, ปากเปื่อย, glossitis, เยื่อบุตาอักเสบ, เยื่อบุตาอักเสบ, เกล็ดกระดี่, paronychia, เล็บฝ่อและความต้านทานลดลงเป็นต้น การติดเชื้อระดับรองไปสู่ระบบหรือท้องถิ่น
อาการดังกล่าวเป็นเรื่องง่ายที่จะเกิดขึ้นอีกครั้งดีหรือไม่ดีมักจะเป็นรอง Candida albicans และการติดเชื้อ Staphylococcal, Candida สามารถเลี้ยงในอุจจาระและแผลที่ผิวหนัง แต่ผิวหนังอักเสบไม่ดีขึ้นหลังการรักษาด้วยยาต้านเชื้อรา
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะลำไส้อักเสบจากโรคผิวหนัง
เนื้อเยื่อ biopsy: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงเฉพาะใน biopsy ผิวหนัง. blisters ใต้ผิวหนังสามารถมองเห็นได้และจากนั้นเซลล์กระดูกสันหลังจะหนาและ edematous. polymorphonuclear และ eosinophil แทรกซึมเป็นกลางสามารถมองเห็นได้รอบหลอดเลือด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ enteropathy กับโรคผิวหนังอักเสบ
ให้ความสนใจกับการระบุของโรคสะเก็ดเงินเริมและอื่น ๆ มันสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย แต่มันเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในหลังส่วนล่าง งูสวัดเริมเกิดจากการกรองไวรัสบาดแผลซิฟิลิสโรคไขสันหลังและพิษสารหนู ในตอนต้นของโรคเริมงูสวัดส่วนที่ได้รับผลกระทบมักจะมีอาการคันแสบหรือรู้สึกเจ็บปวดบางครั้งก็มีอาการก่อนเช่นอาการป่วยไข้ไข้เบื่ออาหารและไวรัสงูสวัดเริมมักปรากฏเป็นโรคอีสุกอีใสหลังจากการติดเชื้อเบื้องต้น ในเด็กโรคเริมงูสวัดเกิดจากการติดเชื้อซ้ำหรือรองเมื่อ varicella ถูกโจมตีจะมีอาการปวดคล้ายมีด (ปวดประสาท) เกิดขึ้นและมีผื่นเหมือนตุ่มที่เกิดขึ้นบนผิวหนังของเส้นประสาทที่ทำให้เกิดโรค มีผื่นใหม่ผื่นใหม่และเก่ามีการกระจายตามเส้นประสาทจัดเรียงในรูปแบบวงดนตรี, ผิวหนังระหว่างผื่นเป็นปกติและเริมงูสวัดส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทใบหน้าผู้ป่วยอาจมีใบหน้าอัมพาตหากตาได้รับผลกระทบกระจกตาจะได้รับความเสียหาย
