ได้มาซึ่ง epidermolysis bullosa
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหนังกำพร้าที่ได้มา Acquiredpidermolysisbullosa (EBA) เป็นโรคผิวหนัง bull subepidermal เรื้อรังที่มีแอนติบอดี VII คอลลาเจนแอนติบอดีภูมิคุ้มกันชนิดซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ใหญ่ โรคนี้คล้ายกับ "pemphigus" ที่บันทึกไว้ในวรรณกรรมทางการแพทย์ของพรรคเพื่อแผ่นดิน เกิดขึ้นในผู้ใหญ่โรคผิวหนังเกิดขึ้นในพื้นที่ที่มีความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บและการบีบอัดเช่นมือและเท้า, ข้อศอกและข้อต่อหัวเข่า, โรคผิวหนังสำหรับแผล, bullae และการกัดเซาะทิ้งรอยแผลเป็นแกร็นและผื่นลูกเดือยปัจจุบัน ยังไม่มีการจำแนกประเภทประสิทธิภาพทางคลินิก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: พบได้ทั่วไปในผู้ใหญ่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ
เชื้อโรค
ได้รับ bullerm epidermysis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจน แต่มีหลักฐานมากมายที่บ่งบอกว่าการเกิดโรคนี้สัมพันธ์กับปัจจัย autoimmune immunofluorescence โดยตรงเปิดเผยการสะสม IgG ในการแยกผิวหนังชั้นนอกจริงของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังที่อยู่ถัดจากแผล
(สอง) การเกิดโรค
การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่า autoantibody นี้ทนต่อคอลลาเจนประเภท VII ที่อยู่ในสมอไฟบริลซึ่งผูกกับห่วงโซ่ของคอลลาเจนประเภท VII ส่งผลให้จำนวนของไฟบรินของสมอลดลงกลไกของการลดลงนี้ไม่ชัดเจน มันได้รับการแนะนำว่า a-chain ของคอลลาเจนชนิดที่สังเคราะห์ใหม่ VII อาจผูกกับ EBA autoantibody ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการก่อตัวของรูปสามเหลี่ยมส่วนที่เป็นเกลียวและ fibrils สมอที่มั่นคงในการทดลองในหลอดทดลองไม่ได้ยืนยันว่า EBA autoantibody IgG
แต่ก็มีคุณภาพทางพันธุกรรมของ autoimmunity ในคนผิวดำตะวันออกเฉียงใต้ของสหรัฐอเมริกา EBA และผู้ป่วย SLE bullous มีอัตราบวก HLA-DR2 ฟีโนไทป์สูง ผลลัพธ์นี้ยังแสดงให้เห็นว่า EBA และ SLE bullous มีความสัมพันธ์ทางภูมิคุ้มกันและยีน HLA-DR2 มีส่วนร่วมในการตอบสนองภูมิต้านทานเนื้อเยื่อคอลลาเจนจากสมอ
การป้องกัน
ได้รับ bullerm epidermysis
มาตรการป้องกัน:
1. ผู้ป่วยหูหนวกพักอย่างเหมาะสมเพื่อหลีกเลี่ยงความเครียดทางจิตใจ
2. เปลี่ยนการบำบัดด้วยฮอร์โมนสำหรับการรักษาแพทย์แผนจีน
3 บอกผู้ป่วยเกี่ยวกับอาการของความดันโลหิตสูงเช่นเวียนศีรษะปวดศีรษะวิงเวียนหูอื้อนอนไม่หลับอ่อนเพลียและอื่น ๆ
4 หากมีความดันโลหิตสูงทำตามคำแนะนำของแพทย์เพื่อให้ยาลดความดันโลหิต
5. แนะนำให้ผู้ป่วยซื้อ sphygmomanometer ในบ้านเพื่อตรวจสอบความดันโลหิต
6. วิธีการสอนผู้ป่วยและครอบครัวเพื่อวัดความดันโลหิต
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของการได้รับ epidermolysis bullous ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ
สาเหตุของการเกิดโรคไม่ชัดเจนอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยภูมิคุ้มกันและความสมบูรณ์ของผิวถูกทำลายก็สามารถนำไปสู่การติดเชื้อแบคทีเรียหรือการติดเชื้อราที่ผิวหนังโดยปกติจะทุติยภูมิถึงร่างกายต่ำหรือการใช้ยาภูมิคุ้มกันและเชื้อราในระยะยาวเช่นเชื้อราเล็บ ผู้ป่วยเช่นการติดเชื้อแบคทีเรียพร้อมกันอาจมีอาการเช่นมีไข้, บวมของผิวหนัง, แผล, และการหลั่งหนอง กรณีที่รุนแรงสามารถนำไปสู่การติดเชื้อซึ่งควรนำไปพบแพทย์
อาการ
แต่กำเนิด bullerm epidermolysis อาการอาการที่พบบ่อย ซีซาร์ dystrophy papules หนังกำพร้าชั้นเนื้อร้ายเต็มรูปแบบและ ... การขาดม้ามม้ามและไตหยางขาด
เกิดขึ้นในผู้ใหญ่โรคผิวหนังเกิดขึ้นในพื้นที่ที่มีความเสี่ยงต่อการบาดเจ็บและการบีบอัดเช่นมือและเท้า, ข้อศอกและข้อต่อหัวเข่า, โรคผิวหนังสำหรับแผล, bullae และการกัดเซาะทิ้งรอยแผลเป็นแกร็นและผื่นลูกเดือยปัจจุบัน การจำแนกประเภททางคลินิกยังไม่ได้รับการพิจารณา แต่มีอย่างน้อยสี่ประเภท:
1. อาการคลาสสิก: รอยโรค bullous ไม่อักเสบมีการกระจายในแขนขา, รอยโรคที่มีการกัดเซาะ bullous และมีแนวโน้มที่จะถู crusting ของพื้นผิวเช่นด้านหลังของมือ, ด้านหลังของนิ้วมือ, ข้อศอก, หัวเข่า, หางและนิ้วเท้า บางครั้งแผลพุพองสามารถพัฒนา desquamation เลือด, crusting และ erosion, แผลเป็นผมร่วงและเล็บ dystrophy สามารถมองเห็นแผลผิวหนังชนิดนี้เตือนคน porphyria ผิวหนังล่าช้าหรือหนังกำพร้าทางพันธุกรรมทางพันธุกรรม ทั้งๆที่มี lysis, ขนดกที่เกี่ยวข้องกับ porphyria ล่าช้า, การกระจายของส่วนที่สัมผัสของดวงอาทิตย์และลักษณะของ scleroderma, และการทดสอบ porphyrin ปัสสาวะบวกสามารถระบุได้
ผู้ป่วย EBA คลาสสิกยังสามารถมีผมร่วงคลาดเคลื่อนพังผืดที่นิ้วและหลอดอาหารตีบ
2. อาการ pemphigoid เหมือน bullous: ผู้ป่วยที่มี bullae อักเสบทั่วไปและรอยแผลตุ่มตั้งอยู่ในลำต้นและผิวหนังริ้วรอยและแขนขา, รอยโรค bullous มีความตึงเครียดล้อมรอบด้วยการอักเสบ แผลที่ผิวหนังเหมือนลมพิษ
3. รอยแผลเป็นคล้ายแผลเปมฟิคัส: การแพร่กระจายของเนื้อวัวที่ได้มานั้นสามารถมีส่วนร่วมของเยื่อเมือกและในกรณีที่รุนแรงมันคล้ายกับเปมฟิกัสที่คล้ายแผลเป็น
4.Brusting-Perry แผลเป็นที่คล้าย pemphigus เหมือนประสิทธิภาพ: ทางคลินิกคล้ายกับ Brusting-Perry pemphigoid คล้ายแผลเป็น Brusting-Perry แอนติบอดี IgG ต่อ fibrils จุดยึดที่หนาแน่นสามารถพบได้ในซีรั่ม EBA ของแผลเป็นของหายากน้อยกว่า 10% ของผู้ป่วย EBA
ตรวจสอบ
การตรวจสอบหนังกำพร้าที่ได้มาที่ได้มา
จุลพยาธิวิทยา: รอยโรคถูกโดดเด่นด้วย subepidermal bullae และผิวหนังชั้นนอกที่แท้จริงระดับของการแทรกซึมของเซลล์อักเสบมีความสอดคล้องกับลักษณะทางคลินิก Lymphocytes, monocytes, neutrophils และ eosinophils ถูกพบในเซลล์อักเสบ
การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน: จำนวนของสมอไฟบริลจะลดลงและแถบความหนาแน่นอิเล็กตรอนอสัณฐานภายใต้แผ่นหนาแน่นอาจเกิดขึ้นในช่องว่างระหว่างเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินที่แผ่นแยกหนาแน่นถูกแยกออก
อิมมูโนลูฟลูออเรสเซนต์โดยตรง: IgG, IgA, IgM, ปัจจัย B, ฯลฯ ถูกฝากไว้ในเว็บไซต์ชุมทางผิวหนังจริงซึ่งเป็นอิมมูโนโกลบูลินที่พบมากที่สุดโดยทั่วไปแสดงแถบฟลูออเรสเซนซ์เชิงเส้น ซีรั่มนี้มี IgG autoantibody ต่อต้านไซต์ที่มีผลผูกพันกับผิวหนังแท้
กล้องจุลทรรศน์ Immunoelectron: ตำแหน่งของ immunoprecipitation ในชุมทางผิวหนังที่แท้จริงคือมาตรฐานทองคำสำหรับการวินิจฉัย EBA immunoprecipitation ของผู้ป่วย EBA ตั้งอยู่ด้านล่างแผ่นหนาแน่นของเขตเมมเบรนชั้นใต้ดินซึ่งแตกต่างอย่างสิ้นเชิงจาก pemphigoid bullous และ immunodeposition ตั้งอยู่ บริเวณ hemidesmosome หรือแผ่นโปร่งใสของเมมเบรนชั้นใต้ดินและแอนติเจนเป้าหมายของ pemphigoid ที่มีลักษณะคล้ายแผลเป็นจะถูก จำกัด อยู่ที่แผ่นโปร่งใส
การทดสอบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อมสำหรับผิวที่แยกเกลือ: การฟักตัวของผิวหนังมนุษย์ปกติใน 1 M NaCl ช่วยให้แยกผิวหนังชั้นนอกแยกออกจากกันอย่างชัดเจนจากไซต์แผ่นใสซึ่งช่วยให้แอนติเจน pemphigoid ในขณะที่ส่วนประกอบของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินอื่น ๆ ตั้งอยู่ที่ผิวหนังด้านข้างที่แยกออกจากกันผิวหนังที่แยกนี้สามารถใช้เพื่อระบุ EBA และ BP sera หากซีรั่มแอนติบอดีเป็น IgG และติดฉลากที่ด้านผิวหนังการวินิจฉัยของ BP ควรพิจารณาในทางกลับกัน ในการแยกด้านผิวหนังของผิวหนังผู้ป่วยควรได้รับการพิจารณาด้วย EBA หรือ SLE ที่เป็น bullous
การตรวจอิมมูโนลูฟลูออเรสเซนต์โดยตรงของผิวหนังที่แยกเกลือ: แผลผิวหนังถูกแยกออกจากการจับผิวหนังแท้ด้วยน้ำเกลือเย็น 1 ม. และการย้อมสีด้วยอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์โดยตรงแสดงว่า immunoprecipitates
การทดสอบ immunoagglutination Western: แอนติบอดีในซีรั่มของผู้ป่วย EBA สามารถผูกกับโปรตีนในแถบ 290kDa ที่มีประเภท VII คอลลาเจนเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของมนุษย์มนุษย์โปรตีนนี้เป็นสายโซ่ของคอลลาเจนประเภท VII 2 เมื่อเร็ว ๆ นี้การทดสอบอิมมูโน แอนติบอดีชนิด VII คอลลาเจนมีความไวมากกว่าอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์และชุดตรวจอิมมูโน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของหนังกำพร้าที่ได้มา
เกณฑ์การวินิจฉัย
มาตรฐานการวินิจฉัยนี้ได้รับการเสนอครั้งแรกโดย Yaoit และคณะในปี 1981 และได้รับการปรับปรุงดังนี้
1 ความเสียหายทางคลินิกคล้ายกับ epidermolysis bullyst dystrophic รวมทั้งผิวที่บอบบางและเปราะบางการบาดเจ็บที่เกิดจากความเสียหาย bullous แผลเป็น atrophic ผื่นข้าวฟ่าง, การขาดสารอาหารเล็บ
2 ไม่มีประวัติครอบครัวของการระบาดของโรค bullous, การโจมตีของผู้ใหญ่
3 จุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นแผลใต้ผิวหนัง
4 IgG ถูกฝากที่ทางแยกที่แท้จริงของผิวหนัง
5 Direct immunoelectron microscopy การสะสม IgG ได้รับการแปลไปยังแผ่นความหนาแน่นต่ำและ / หรือแผ่นความหนาแน่นสูงภายใต้จุดเชื่อมต่อผิวหนังชั้นนอกจริง
การเกิดโรค TCM และความแตกต่างของโรค
1. การเกิดโรคการแพทย์แผนจีน
เป็นที่เชื่อกันว่าโรคส่วนใหญ่เกิดจากการสูญเสีย แต่กำเนิด, องค์ประกอบของทารกในครรภ์ไม่เพียงพอเอ็นดาวเม้นท์ที่ไม่น่าพอใจขาดม้ามและไตหยางหรือเนื่องจากเสมหะในเซลล์ความร้อนที่เหลือมรดกและแรงเสียดทานภายนอก
2. ความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรค TCM
(1) การขาดม้ามประเภทเปียก:
การ์ดหลัก: สภาพสุขภาพทั่วไปเป็นที่ยอมรับ, แผลพุพองไม่ได้ขนาดเดียวกัน, ความตึงเครียดเต็ม, เนื้อหาที่เป็นเซรุ่ม, ไม่มีการอักเสบรอบ ๆ , อุจจาระเป็นบาง, ลิ้นเป็นแสง, ลิ้นเป็นแสง, ลิ้นเป็นไขมันและมีเครื่องหมายฟัน, มอสเลี่ยนสีขาวหรือสีขาวและชีพจรช้า
วิภาษ: ม้ามและความชื้น, น้ำและล้นเปียก
(2) ประเภทม้ามและไตหยางขาด:
การ์ดหลัก: พบมากในทารกและเด็ก, เด็กผอม, ผมบาง, อ่อนนุ่มหรือผมร่วง, การพัฒนาฟันที่ไม่ดี, เล็บที่อ่อนนุ่มหรือล้มลง, มือและเท้าไม่อบอุ่น, หรือตัวเขียวมักมีอาการท้องเสียมากขึ้น, ผิวหนังพุพอง หรือแผลพุพองลิ้นซีดหรือไขมันในร่างกายมอสสีขาวหรือน้อยลงชีพจรดี
ความแตกต่างของโรค: ม้ามและไตขาดหยาง, ขาดเลือดและเลือด (ประเภทนี้เป็นเรื่องธรรมดามากในประเภท dystrophy ที่โดดเด่น)
การวินิจฉัยแยกโรค
แตกต่างจาก bullous epidermolysis ไม่มีประวัติครอบครัวการโจมตีของผู้ใหญ่เป็นกุญแจสำคัญ
