โรคระบบประสาทขาดโฟเลต
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นประสาทส่วนปลายขาดโฟเลต การขาดกรดโฟลิกหมายถึงกลุ่มอาการทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยโรคโลหิตจาง megaloblastic ที่เกิดจากการบริโภคโฟเลตไม่เพียงพอหรือ malabsorption กรดโฟลิกเป็นวิตามินที่ละลายในไขมันที่อุดมไปด้วยผัก, ยีสต์, ตับ, ไต, นมและอาหารอื่น ๆ แต่มันถูกทำลายได้ง่ายหลังจากการปรุงอาหาร กรดโฟลิกเป็นปัจจัยต่อต้านโรคโลหิตจาง การขาดของมนุษย์สามารถทำให้เกิดอาการคล้ายกันของโรคโลหิตจางมะเร็งเมื่อกรดโฟลิกขาดการสังเคราะห์ดีเอ็นเอจะถูกขัดขวางซึ่งทำให้ระบบเม็ดเลือดแบ่งอย่างรวดเร็วและเยื่อบุกระเพาะอาหารในการพัฒนาแผลซึ่งอาจซับซ้อนจากความเสียหายของระบบประสาท ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.1% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สมองเสื่อม spina bifida
เชื้อโรค
ปลายประสาทอักเสบขาดโฟเลต
ยาที่ใช้รักษานั้นเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญโฟเลต (10%):
เช่นยากันชัก, ซัลฟาไดอะซีนอาจทำให้เกิดความผิดปกติของการดูดซึมกรดโฟลิกในบางคน, methotrexate และการยับยั้งอื่น ๆ ของ dihydrofolate reductase, เพื่อให้กรด dihydrofolic ไม่สามารถเปลี่ยนเป็น tetrahydrofolate, ยาคุมกำเนิด, ฟลูออโร, ยาเสพติดเช่น cytarabine, isoniazid, pyrimethamine และ cycloserine สามารถส่งผลกระทบต่อการดูดซึมและการเผาผลาญของกรดโฟลิกและเอธานอลก็มีผลต่อการเผาผลาญโฟเลต
การเพิ่มขึ้นของอุปสงค์ทำให้เกิดการขาดความสัมพันธ์ (5%):
ในระหว่างตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งใน 3 เดือนแรกความต้องการกรดโฟลิกสามารถเพิ่มขึ้น 5 ถึง 10 เท่านอกจากนี้แม่ที่ให้นมบุตรทารกติดเชื้อมีไข้ hyperthyroidism มะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคโลหิตจาง hemolytic เนื้องอกมะเร็งและความต้องการกรดโฟลิกในระหว่างการฟอกเลือด เพิ่มขึ้นหากไม่เพิ่มปริมาณกรดโฟลิกจะทำให้ขาด
ปริมาณไม่เพียงพอ (25%):
พบบ่อยในภาวะขาดสารอาหาร, คราสบางส่วน, คนจู้จี้จุกจิกหรือทารกที่ได้รับอาหารที่ไม่เหมาะสม, อนุพันธ์ของกรดโฟลิกไม่สามารถทนความร้อนได้, เวลาในการปรุงอาหารนานเกินไปหรือความร้อนซ้ำ ๆ อาจทำให้เกิดความเสียหายได้
อุปสรรคการดูดซึม (20%):
โรคต่าง ๆ ที่มีผลต่อการดูดซึมของเยื่อบุ jejunal เช่นอาการลำไส้สั้น, ท้องร่วงอักเสบเขตร้อนและการขาดเอนไซม์ในโรคประจำตัวบางอย่างมีผลต่อการดูดซึมของกรดโฟลิกในลำไส้เล็ก
กลไกการเกิดโรค
การขาดกรดโฟลิกและการเกิดโรคของความเสียหายทางระบบประสาทในปัจจุบันเชื่อว่ากรดโฟลิกมีบทบาทอย่างมากในการเผาผลาญของเซลล์ประสาทเนื่องจากกรดโฟลิกเป็นโคเอนไซม์ที่จำเป็นสำหรับการสังเคราะห์ DNA โปรตีนโปรตีนและ RNA ในระบบประสาทส่วนกลาง ความผิดปกติของเมตะบอลิกสามารถทำให้เกิดการสังเคราะห์ RNA และ RNA มีบทบาทสำคัญในการสังเคราะห์โปรตีนการสังเคราะห์โปรตีนในระบบประสาทส่วนกลางนั้นรวดเร็วเนื่องจากเซลล์ประสาทต้องการพลังงานและเครื่องส่งสัญญาณจำนวนมากพวกเขาขาดพลังงานและการสังเคราะห์สารสื่อประสาท อาการของความเสียหายทางระบบประสาทปรากฏในคลินิกและไม่มีข้อมูลรายละเอียดเพิ่มเติมเกี่ยวกับการขาดกรดโฟลิก
การป้องกัน
การป้องกันภาวะขาดกรดโฟลิคของโฟลิก
ในธรรมชาติแล้วกรดโฟลิกพบได้ในสัตว์และพืชเช่นเนื้อสัตว์, ตับ, ไต, ยีสต์, เห็ด, ผักสด (ผักขม, ผักกาดหอม, หน่อไม้ฝรั่ง, หน่อไม้ฝรั่ง), ถั่วและผลไม้ อาหารที่เหมาะสมและการดูแลสุขภาพในระหว่างตั้งครรภ์ระยะปริกำเนิดและช่วงการให้อาหารทารก
โรคแทรกซ้อน
เส้นประสาทขาดกรดโฟลิก ภาวะแทรกซ้อนภาวะ สมองเสื่อม spina bifida
การขาดกรดโฟลิกมีความหลากหลายของอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับระดับของการขาดกรดโฟลิกประสิทธิภาพการทำงานที่แตกต่างกันนั่นคือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ นอกเหนือจากความเสียหายของระบบประสาท
อาการ
กรดโฟลิกโรคระบบประสาทอาการอาการที่พบบ่อย อาการ อักเสบอักเสบความผิดปกติของสมองน้อย ataxia อาตา腱 reflexes ภาวะสมองเสื่อมสมาธิสั้น
1. ประสิทธิภาพของความเสียหายของระบบประสาทมีความรุนแรงมากขึ้นในผู้ป่วยที่มีโฟเลตที่รุนแรง
(1) สมองน้อยและความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลัง: การขาดกรดโฟลิกสามารถทำให้อาตาที่ชัดเจน, ataxia และอาการอื่น ๆ ของความเสียหายสมองน้อย, ความอ่อนแอแขนขาและการสูญเสียประสาทสัมผัสในการบาดเจ็บของเส้นประสาทไขสันหลัง, ดวงตาปิดยากที่จะยืน ประสิทธิภาพการทำงานของไขสันหลังกึ่งเฉียบพลันรวมความเสื่อมเช่นซิกม่าเป็นบวก
(2) เส้นประสาทส่วนปลาย: อาการของเส้นประสาทส่วนปลายในกรณีที่ไม่มีกรดโฟลิกมีลักษณะลดลงใน "ถุงมือ" และ "ถุงเท้า" ของแขนขาปลายของแขนขาและการตอบสนองเสมหะเป็นหมองคล้ำและปลายปลายของแขนขาอาจมีอาการชา Electromyography แสดงให้เห็นว่ามีความเสียหายของเส้นประสาทและการตรวจด้วยไฟฟ้าแสดงให้เห็นว่าทั้งความเร็วในการนำความรู้สึกและความเร็วในการนำไฟฟ้าของมอเตอร์ช้า
(3) อาการทางจิตเวช: การขาดกรดโฟลิกมีลักษณะหงุดหงิด, หลงลืมและนอนไม่หลับเมื่อการขาดกรดโฟลิกทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง megaloblastic, ความสับสนทางจิต, ภาวะสมองเสื่อมและความผิดปกติเกิดขึ้นเมื่อผู้ป่วยโรคลมชักใช้ยาต้านโรคลมชัก มันเป็นลักษณะของปัญญาอ่อนไม่แยแสขาดพลังงานและขาดความคิดริเริ่มในภาษา
2. อาการทางคลินิกอื่น ๆ ของการขาดโฟเลต
(1) ก่อให้เกิดโรคโลหิตจาง megaloblastic
(2) ทำให้ทารกในครรภ์มีข้อบกพร่องของท่อประสาท: ในการทดลองทางคลินิกแบบสุ่มควบคุมการแทรกแซงด้วยอาหารเสริมที่ประกอบด้วยกรดโฟลิกก่อนการปฏิสนธิสามารถมีประสิทธิภาพและลดข้อบกพร่องของท่อประสาททารก (กระดูกสันหลังกระดูกสันหลังและงี่เง่า) ได้อย่างมีประสิทธิภาพ การเกิดขึ้นของการทดลองแบบสุ่มและควบคุมแบบอื่นก็แสดงให้เห็นว่าหากผู้หญิงที่เคยมีลูกที่มีข้อบกพร่องของระบบประสาทได้รับกรดโฟลิกขนาดใหญ่ (4 มก. / วัน) ก่อนที่เธอจะตั้งครรภ์อีกครั้ง ข้อบกพร่องของท่อประสาท แต่กลไกที่ปริมาณกรดโฟลิกสามารถป้องกันข้อบกพร่องของท่อประสาทยังไม่ชัดเจน แต่เป็นที่แน่นอนว่าข้อบกพร่องของท่อประสาทเป็นผลมาจากการมีปฏิสัมพันธ์ระหว่างปัจจัยทางพันธุกรรมและโภชนาการที่ซับซ้อน
(3) ความสัมพันธ์ระหว่างกรดโฟลิกและการชะลอการเจริญเติบโตของมดลูก: มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างระดับโฟเลตในหญิงตั้งครรภ์และน้ำหนักแรกเกิดของทารกมีรายงานว่าระดับโฟเลตในซีรัมและเม็ดเลือดแดง ในฐานะที่เป็นเครื่องทำนายน้ำหนักแรกเกิดของทารกระดับกรดโฟลิคในมารดาที่ตั้งครรภ์มีความสัมพันธ์กับการทำแท้งอุบัติการณ์ของการคลอดก่อนกำหนดระดับโฟเลตสูงและอัตราการเกิดต่ำ
(4) กรดโฟลิกและโรคหัวใจและหลอดเลือด: หลังจากโฟเลตฟอร์ม 5-methylTHF กลุ่มเมธิลจะถูกถ่ายโอนไปยัง homocysteine เพื่อสังเคราะห์ methionine เมื่อกรดโฟลิกไม่เพียงพอการสังเคราะห์เมทไธโอนีนจะเพิ่มขึ้นและมีความเข้มข้นสูง Homocysteine ทำลายเซลล์หลอดเลือด endothelial และเปิดใช้งานการยึดเกาะของเกล็ดเลือดและการรวมตัวซึ่งเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับโรคหัวใจและหลอดเลือดการบริโภคโฟเลตที่เพียงพอมีผลต่อการป้องกันโรคหลอดเลือดหัวใจ
หลักฐานที่เชื่อถือได้สำหรับการขาดโฟเลตคือการตรวจหากรดโฟลิคในซีรัมซึ่งมีระดับโฟเลตในซีรั่มปกติอยู่ที่ 13.4 ถึง 47.67 nmoL / L หากต่ำกว่า 6.8 nmoL / L จะสามารถวินิจฉัยภาวะขาดโฟเลตได้
ตรวจสอบ
การขาดกรดโฟลิกตรวจระบบประสาท
1. ปริมาณกรดโฟลิกในเลือดสะท้อนให้เห็นถึงปริมาณโฟเลตที่ได้รับจากอาหารน้อยกว่า 6.8 nmol / L (3 ng / ml)
2. เนื้อหาโฟเลตของเซลล์เม็ดเลือดแดงสะท้อนถึงการจัดเก็บกรดโฟลิกในร่างกายซึ่งน้อยกว่า 318 nmol / L (140 ng / ml)
3. การทดสอบการรับน้ำหนักของฮิสทิดีหลังจากการให้ฮิสทิดีนโหลดเป็นเวลา 8 ชม. หรือ 24 ชม. การเพิ่มขึ้นของไอมินเมทิลกลูตาเมตในปัสสาวะเพิ่มขึ้น แต่ความจำเพาะของดัชนีนี้ไม่ดีนัก
4. การตรวจสอบ homocysteine ในพลาสมาเมื่อวิตามินบี 6 และบี 12 ของผู้ได้รับสารอาหารนั้นมีคุณค่าทางโภชนาการและกรดโฟลิกไม่เพียงพอระดับ homocysteine จะเพิ่มขึ้น
5. ระบบประสาท CT และ MRI มีความสำคัญในการวินิจฉัยที่แตกต่างกันสำหรับความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลาง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของเส้นประสาทขาดกรดโฟลิก
การวินิจฉัยโรค
ตัวบ่งชี้การวินิจฉัยเสริมมีการทดสอบโหลดฮิสทิดีนและการตอบกลับเชิงบวกจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
ทางการแพทย์อุปกรณ์ต่อพ่วงปลายประสาทอักเสบหลายที่มีสาเหตุที่ไม่รู้จัก, สมองน้อยและ myelopathy, ปัญญาอ่อนและสมองเสื่อม, โรคทางจิตอินทรีย์และการใช้งานในระยะยาวของยาต้านโรคลมชัก, ทารกที่มีอาการทางจิตและระบบประสาทที่ไม่ได้อธิบาย กรดโฟลิกในซีรั่มมีประโยชน์ในการวินิจฉัยแยกโรค
