ดาวน์ซินโดรม
บทนำ
การแนะนำ Sunset Syndrome เป็นอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada ในช่วงปลายของโรคเซลล์เม็ดสี choroidal และเซลล์เยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาได้รับความเสียหายและหายไปอย่างรุนแรงอวัยวะจะเป็นสีแดงเมื่อพระอาทิตย์ตกดิน ยังคงเหมือนอวัยวะ ความพยายามทุกวิถีทางเพื่อหลีกเลี่ยงการกระตุ้นการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคแพ้ภูมิตัวเอง เพื่อรักษาสมรรถภาพทางกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่อ่อนเพลียบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุ:
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรค Vogt-Koyanagi-Harada นั้นยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างเต็มที่ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติและปัจจัยการติดเชื้อ
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน อาจเป็นเพราะภูมิคุ้มกันของเซลล์และภูมิคุ้มกันของร่างกายทำงานร่วมกันเพื่อทำให้เกิดโรค
1. ภูมิคุ้มกันของเซลล์ทำให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อ: ความเสียหายนี้ถูกสื่อกลางโดยเซลล์เม็ดเลือดขาว การทดลองยืนยันว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ไวต่อการสัมผัสโดยแอนติเจนผิวเมลาโนเซลล์และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไวต่อการแพ้ได้โจมตีเมลานินเป็นเซลล์เป้าหมาย กล่าวคือ melanocytes เป็นแอนติเจนของการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันและเซลล์เป้าหมายที่ได้รับความเสียหายจากการถูกโจมตีโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวไวแสง แอนติบอดีต่อส่วนประกอบต่าง ๆ ของเยื่อหุ้มเม็ดสีได้รับการตรวจพบจากผู้ป่วยซึ่งสำคัญที่สุดคือแอนติบอดีต่อแอนติเจนผิวเมลาโนเซลล์ แอนติบอดีทำลาย melanocytes โดยการต่อต้านเซลล์ขึ้นอยู่กับเซลล์ cytotoxic กลไกแสดงว่ามันเป็นภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เกิดจากภูมิต้านทานของร่างกาย
Sugiura กล่าวว่าโรคนี้เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเฉพาะ (melanocyte-specific autoimmune) แอนติเจนที่ก่อให้เกิดภูมิต้านทานผิดปกตินี้ตั้งอยู่บนพื้นผิวของ melanocytes ในคนปกติเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของระบบภูมิคุ้มกันแอนติบอดีทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่ใช้งานไม่ได้รับการโจมตีของภูมิคุ้มกันใน melanocytes ของตัวเองและสถานะนี้เรียกว่าภูมิคุ้มกันความอดทน ในกรณีของโรคนี้ความอดทนของระบบภูมิคุ้มกันต่อ melanocytes autologous อาจถูกยกเลิกโดยปัจจัยสองประการต่อไปนี้: 1 การเฝ้าระวังหลักของการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน 2 การเปลี่ยนแปลงใน melanocytes, แอนติเจนบนพื้นผิวของเซลล์ เพศถูกดัดแปลง
2. บทบาทของอิมมูโนเจนในการเกิดโรค: โรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อหลายชนิดเป็นที่รู้จักกันว่ามีความเกี่ยวข้องกับเม็ดเลือดขาวแอนติเจน (HLA) ของมนุษย์ Sugiura Qingzhi ตรวจพบ HLA-A, B และ D locus แอนติเจนในกลุ่มผู้ป่วยความถี่ของ HLA-BW54 แอนติเจนเท่ากับ 45.2% กลุ่มควบคุม 13.2% แอนติเจน LD-Wa เป็น 66.7% และกลุ่มควบคุม 16% ความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ HLA-BW54 เท่ากับ 4.9 และของ LD-Wa เท่ากับ 10.5 นั่นคืออุบัติการณ์ของการดำเนินแอนติเจนทั้งสองนี้คือ 4.9 เท่าและ 10.5 เท่าของผู้ที่ไม่ใช่ผู้ขนส่งตามลำดับ HLA-BW54 และ LD-Wa เป็นแอนติเจนของ HLA-B และ D-site ตามลำดับแอนติเจนทั้งสองนี้ไม่พบในคนผิวขาวและถือว่าเป็นแอนติเจนที่ไม่ซ้ำกันในตะวันออกไกล โรคนี้พบได้บ่อยในญี่ปุ่นและตะวันออก แต่พบได้น้อยกว่าในคนผิวขาวในยุโรปและอเมริกาซึ่งแสดงให้เห็นว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับพันธุศาสตร์ภูมิคุ้มกัน Ohno ยังยืนยันด้วยว่าความเสี่ยงสัมพัทธ์ของ DR4 และ MT3 ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เพิ่มขึ้น 15.2 และ 74.5 เท่าตามลำดับเมื่อเทียบกับกลุ่มควบคุม โรคนี้เช่นเดียวกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ ก็เกี่ยวข้องกับ HLA-D (DR) ไซต์แอนติเจน (MT3) ทุกกรณีที่มีแอนติเจนของไซต์ D (DR) เป็นผลบวกต่อ MT3 แสดงว่าโรคมีความสัมพันธ์อย่างมากกับปัจจัยภูมิคุ้มกัน DR4 และ MT3 เป็นแอนติเจนที่มีลักษณะเฉพาะสำหรับคนญี่ปุ่นและตะวันออกไกล ดูผลที่เกี่ยวข้องของกลุ่มอาการ Vogt-Koyanagi-Harada และ HLA
3. พยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโดยทั่วไปของโรคนี้คือเนื้อเยื่อ choroidal: แผลเป็นแผล granuloma ก้อนกลมที่เกิดขึ้นจากเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์พลาสมาที่ล้อมรอบด้วยเซลล์ epithelioid และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสและไม่มีแผลฉีกขาดในศูนย์ เซลล์ Epithelioid เป็นเซลล์ขนาดใหญ่ที่มีไซโตพลาสซึมชัดเจนและมีออร์แกเนลล์ไลโซโซมและฟาโกโซมจำนวนมาก อนุภาคเมลานินสามารถมองเห็นได้ใน phagosome มี Delen-Fuchs nodule ที่ยื่นออกมาด้านใน choroid. Nodule นี้ประกอบด้วยเซลล์เรติเคิลรงควัตถุเรติน่าเรติเคิลและเซลล์ epithelioid การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของร่างกายปรับเลนส์ม่านตาเป็นหลักเช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลง choroidal พวกเขาเป็นแผลประกอบด้วยเซลล์ epithelioid, เซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์บางครั้งมีสัญญาณของเซลล์เม็ดเลือดขาวของ mitosis แต่ในม่านตาเซลล์ epithelioid จะด้อยกว่า choroid มองเห็นภายใน กระจกตา melanocytes เยื่อบุผิวและอนุภาคเมลานินจะลดลงในขณะที่เซลล์ Langhan เพิ่มขึ้น เซลล์ Langhan ปกติจะพบเฉพาะในชั้นผิวเผินเท่านั้นและโรคนี้ยังสามารถเห็นได้ในชั้นฐาน
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของผิวหนังนั้นเหมือนกับ epithelium ที่กระจกตานั่นคือลดการสร้างเม็ดสีเมลานินและเมลานินและเซลล์ Langhans เพิ่มขึ้นเซลล์นี้ยังพบในชั้นฐาน เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อยและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเล็กน้อยพบได้ในผิวหนังชั้นนอก ไม่มี melanocytes ในหนังแท้ แต่ melanocytes ที่ได้มาจากคราบจุลินทรีย์ของแม่สามารถมองเห็นได้ในสะโพกของแผ่นโลหะมองโกเลียและมีการหลอมรวมของ melanocytes กับเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งเห็นได้อย่างสมบูรณ์ในเยื่อสี เช่นเดียวกัน การแทรกซึมของเซลล์ในผิวหนังชั้นหนังแท้มีน้ำหนักเบามากไม่มีเซลล์ที่เหมือนเยื่อบุผิวเกิดขึ้นและบางครั้งการแทรกซึมของ lymphocytic จะมาพร้อมกับเซลล์ epithelioid นอกจากเซลล์ Langhan แล้วยังมีเซลล์ที่เหมือนกันในชั้นหนังแท้พร้อมเซลล์ granulosa ที่มีรูปร่างเป็นแท่งซึ่งมีฟังก์ชันการย้ายถิ่นและการเคลื่อนไหวของเซลล์ทำลายเซลล์
ตามลักษณะที่สังเกตของ melanocytes พวกเขาสามารถแบ่งออกเป็นประเภทผิวเผินและลึก melanocytes ในเยื่อหุ้มสีเยื่อหุ้มสมอง, หูชั้นในและผิวหนังชั้นหนังแท้อยู่ในประเภทลึกในขณะที่ melanocytes ในกระจกตาเยื่อบุผิวและผิวหนังชั้นนอกเป็นประเภทผิวเผิน ลักษณะของทั้งสองประเภทของ melanocytes แตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญนั่นคือ melanocytes ลึกสูญเสียฟังก์ชั่นของการสังเคราะห์เมลานินภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนผนังเซลล์ของเซลล์ประเภทนี้คือบางและเยื่อชั้นใต้ดินชั้นใต้ดินมีการสังเคราะห์เมลานินผิวเผิน เยื่อหุ้มเซลล์ไม่มีคุณสมบัติของชั้นใต้ดินที่ลึก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
การทดสอบเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบภูมิคุ้มกันถุงน้ำดีอัลตราซาวนด์
วินิจฉัย:
VKH ซินโดรมเริ่มต้นด้วยการโจมตีเฉียบพลันและหลักสูตรของโรคซ้ำแล้วซ้ำอีก มีสองประเภทคือ Vogt-small willow (VK type) ที่มีม่านตาอักเสบและฟลูออไรด์ชนิดปฐมภูมิ (H) ที่มี choroidit ทั้งก่อนโรคตา, ไข้, ปวดหัว, เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, แข็งแรง, Kernig สัญญาณบวก, ความดันน้ำไขสันหลังและอาการอื่น ๆ และอาการการตรวจสอบน้ำไขสันหลังมักจะเห็นเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นและปริมาณโปรตีน EEG นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในการตรวจสอบ ในกรณีเหล่านี้ประเภท H พบได้ทั่วไปและรุนแรงกว่าประเภท VK
ประเภท 1.VK: ที่จุดเริ่มต้นของการโจมตีผู้ป่วยมีข้อร้องเรียนเช่นแสงกลัวฉีกขาดปวดตาและการมองเห็นลดลงคมชัด การตรวจตาแสดงให้เห็นความแออัดอย่างมีนัยสำคัญ, สีเทาสีขาวและแม้กระทั่ง KP หนาแน่นเหมือนแกะ, ปรากฏการณ์ Tydall บวกที่แข็งแกร่ง, อาการบวมน้ำที่ม่านตา, รูม่านตาขยาย, การยึดเกาะหลังม่านตา, ไม่รู้สึกถึง atropine และรวดเร็วครอบคลุม exudate สีเทาสีขาว ชุดของสัญญาณของ iridocyclitis exudative เฉียบพลัน ไม่ทราบเงื่อนไขของอวัยวะถ้าผู้ป่วยบ่นว่ามีแสงแฟลชแสดงว่าการอักเสบมีผลต่อคอรอยด์ ระยะเวลาของการเกิดโรคนั้นยาวและถูกทำซ้ำและทุกครั้งที่มีการทำซ้ำอาการจะรุนแรงขึ้นอีกครั้งและในที่สุดตาบอดหรือลูกตาฝ่อเกิดจากต้อหินทุติยภูมิและต้อกระจกที่ซับซ้อน
2. ประเภท H: ดวงตาทั้งสองข้างมีโรคในเวลาเดียวกันหรือห่างกันหลายวัน เนื่องจากการโจมตี choroidal ครั้งแรกผู้ป่วยมักบ่นว่าการมองเห็นลดลงอย่างรวดเร็วกระพริบตาและสายตายาว แม้ว่าจะมีความทึบน้ำเลี้ยง แต่ก็ยังเป็นที่น่าพอใจที่จะเห็นอวัยวะ แผ่นดิสก์แก้วนำแสงมีการอัดแน่นสภาพของตาไส้ในจอประสาทตาและการบิดเบือน ความทึบของจอประสาทตาบวมถูก จำกัด อยู่ที่รอยยับเรเดียนรอบแผ่นดิสก์แก้วนำแสงและ macula ในช่วงเริ่มต้นเมื่อการอักเสบเพิ่มขึ้น choroid จะระเหยออกเป็นจำนวนมากทำให้ม่านตาสีเทาอ่อนและม่านตาหลั่งสารหลั่งออกมา การออกมักตั้งอยู่ที่ด้านล่างของอวัยวะและเป็นคลื่นหรือครึ่งวงกลม ในช่วงปลายของโรคเซลล์เม็ดสี choroidal และเซลล์เยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตาได้รับความเสียหายอย่างรุนแรงและหายไปอวัยวะจะเป็นสีแดงเมื่อพระอาทิตย์ตกดินและมันถูกเรียกว่าพระอาทิตย์ตกดินหรือดวงตา โทนสีแดงทั่วไปนี้สามารถเหมือนกันหรือสามารถผสมกับจุดสีและสายสีเหลืองสีขาวหรือจุดที่ตั้งอยู่ใต้เส้นเลือดจอประสาทตา
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
ม่านตาออก: ม่านตาคือการแยกของชั้น neuroepithelial ของจอประสาทตาจากชั้นเยื่อบุผิวเม็ดสี มีช่องว่างที่อาจเกิดขึ้นระหว่างสองชั้นและของเหลวที่คงอยู่ในช่องว่างหลังจากการแยกถูกเรียกว่าของเหลว subretinal ตามสาเหตุมันสามารถแบ่งออกเป็น rhegmatogenous, ฉุดและออกม่านตา exudative ส่วนของม่านตาไม่ทำงานอย่างถูกต้องและสมองยอมรับการสูญเสียภาพที่ไม่สมบูรณ์หรือทั้งหมดจากดวงตา
