ผิวแห้งเป็นสีเหลืองข้าวเหนียว

โมโนไซต์เต็มรูปแบบและระบบประสาทมีเซลล์โฟมจำนวนมากที่มี sphingomyelin โรคหิมะที่สูงกว่านั้นหายาก มันเป็นมรดกตกทอด autosomal ซึ่งพบได้บ่อยในชาวยิวและอุบัติการณ์ของมันสูงถึง 1/25 ล้าน ปัจจุบันมีอย่างน้อยห้าประเภท