การมีส่วนร่วมของผิวหนัง

การมีส่วนร่วมทางผิวหนังเป็นเรื่องธรรมดาในระบบเส้นโลหิตตีบ ระบบเส้นโลหิตตีบเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีลักษณะเฉพาะทางคลินิกโดยการทำให้ผิวหนังหนาหรือกระจายและไม่ทราบสาเหตุ นอกจากการมีส่วนร่วมทางผิวหนังแล้วยังสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะภายใน (อวัยวะต่าง ๆ เช่นหัวใจปอดและทางเดินอาหาร) โรคนี้พบได้บ่อยในผู้หญิงโดยมีอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 4 เท่าของผู้ชายและเด็กค่อนข้างหายาก ความรุนแรงและการพัฒนาของโรคนั้นแตกต่างกันอย่างมากจากการกระจายตัวของผิวหนังหนา (diffusive scleroderma) ที่มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วและมักเกิดความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในถึงเพียงเล็กน้อยเท่านั้นที่เกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของผิวหนัง และใบหน้า) หลังดำเนินไปอย่างช้า ๆ และสามารถอยู่ได้นานหลายสิบปีก่อนที่จะมีการสัมผัสกับอวัยวะภายในโดยทั่วไปรู้จักกันในชื่อ scleroderma หรือ CREST (C, calcinosis; R, raynaud's ปรากฏการณ์; E, หลอดอาหาร dysmotility, S, sclerodactyly T, telangiectasia) ซินโดรม (กลายเป็นปูน, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, ความผิดปกติของหลอดอาหาร, เส้นโลหิตตีบนิ้ว, และการขยายหลอดเลือดฝอย) นอกจากนี้ยังมีกลุ่มอาการเหลื่อมซ้อน (เช่น scleroderma และ dermatomyositis ทับซ้อน) และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน