มีเลือดคั่งแกร็น

โรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่าโรค Dego, โรค Kohlmeier-Degos, การตายของผิวหนังและระบบทางเดินอาหารลิ่มเลือดอุดตัน arteriolar โรคนี้เป็นโรคของผิวหนังลำไส้หรืออวัยวะอื่น ๆ ที่มีเยื่อบุโพรงมดลูกหลอดเลือดแดงขนาดเล็กตามมาด้วยการเกิดลิ่มเลือด สาเหตุยังไม่ทราบสาเหตุและเชื่อกันว่าเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติกิจกรรมการละลายลิ่มเลือดต่ำและการติดเชื้อ lentiviral ประมาณ 1/3 ของกรณีมีความเสียหายผิวเท่านั้น ประมาณ 20% ของกรณีเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางและคนที่หายากเกี่ยวข้องกับดวงตาหัวใจไตและกระเพาะปัสสาวะ IgA สามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ