การอุดตันของท่อน้ำดีและ cholestasis ที่เกิดจากโรคในท่อน้ำดีภายในและภายนอกที่เกิดจากสาเหตุใด ๆ สามารถพัฒนาเป็นโรคตับแข็งน้ำดี มันแบ่งออกเป็นโรคตับแข็งน้ำดีหลักและโรคตับแข็งน้ำดีรอง